Brunakennd

C R P S –RSD/Causalgia

Þetta undarlega og illskiljanlega greinarheiti skýrist í upphafskafla þessarar greinar. Í þrælastríðinu í Bandaríkjunum á átjándu öldinni gerðist það skiljanlega mörgum sinnum að fólk hlaut skotsár og særðust þá stundum taugar. Eftir því var svo tekið þótt sárin greru að lengi eftir og jafnvel varanlega gátu verið til staðar sérstök einkenni um taugaskaða hjá sumum hinna fyrr særðu. Þessi einkenni voru yfirleitt vel staðbundin og einkum á höndum eða fótum. Þau lýstu sér sem brunaverkur og ofur-snertiviðkvæmni,hreyfiskerðing og bólga og miklar breytingar á húðinni. Þetta sjúkdómsástand var nefnt causalgia – en það er samsett úr grísku orðunum yfir hita og verk – causalgia =brunaverkur.Íslenzk læknisfræðiheiti nefna causalgiu brunakennd. Nafngiftin náði yfir eða tók mið af versta einkenninu en ekki af þeim öllum og gaf því ekki alveg rétta mynd af þessu sjúklega ástandi. Þótt ekki hefði verið nefnt áður svo þekktist sem slíkt hefur þessi sjúkdómsmynd án efa fylgt manninum frá upphafi og löngu fyrir tíð skotvopnanna. Skýring þessara einkenna vafðist fyrir og gerir það reyndar enn í dag. Talið var að bólga fylgdi taugaskemmdinni og stuðlaði að þessum einkennum en jafnframt að röng leiðni jafnt skyn- sem aflboða myndaðist í hinni sködduðu taug og þau fengju ekki viðhlítandi stjórnun í miðtaugakerfinu og því kæmu þessi miklu einkenni og sjúklegu fram bæði frá skyn- og aflkerfinu. Taugaskaðinn leiddi einnig til óheftrar starfsemi hluta hins sjálfvirka taugakerfis sem orsakaði m.a. breytingar á blóðflæði um háræðar og skýrði hin margþættu einkenni frá húðinni sem og ofurmikil skyn-og aflbreytinga einkenni. Þótt vissulega kæmi fyrir að þessi einkenni gætu lagast var hitt þó algengara að þau færu versnandi og ekki var hægt að bjóða uppá neina lækningu og einkennatengda meðferðin varð mestmegnis í mynd verkjastillandi aðferða.Seinna með frekari áttun á aðild hluta sjálfvirka taugakerfisins að þessari sjúkdómsmynd var farið að deyfa það eða jafnvel gera það óvirkt með skurðaðgerðum. Af þessu gat orðið umtalsverð hjöðnun einkenna. Sem fyrr segir voru einkenni þessi oftast bundin við hönd eða fót og sjálfur hef ég margar causalgískar hendur og marga causalgíska fætur séð á starfsævi minni hér og í námi mínu og starfi erlendis. Mér eru minnistæðar hinar blábleiku og bólgnu hendur sem haldið var hreyfingarlausum og vörðum fyrir allri viðkomu svo sem unnt var og angistarsvipinn sem skynja mátti vegna brunaverkjarins.

En svo héldum við áfram að læra og reynslan að kenna okkur. Þessi sjúkdómsmynd virtist geta komið án þess að um augljósan taugaskaða væri að ræða. Hún gat komið eftir skurðaðgerðir, geislun, tognanir og maráverka oftast á útlimi, högg og beinbrot sömuleiðis oftast á handlegg eða fótlegg- en einnig eftir þrýsting að taugum einsog algengt er t.d. við úlnlið sem og við þrýsting að taugarótum t.d. vegna brjóskloss sem algengast er í mjóbakinu.Staðbundnar sýkingar gátu verið orsök og sjúkdómar eða áverkar í miðtaugakerfi – þ.e. heila og mænu-gátu legið að baki.Þá gátu einkennin verið vegna taugabólgu eða sársaukaríkra sjúkdóma einsog t.d. liðagigtar. Enn er það samt svo eftir þeim rannsóknum sem gerðar hafa verið að í allt að 30% tilvika finnst engin ákveðin ótvíræð skýring á orsökum þessarar sjúkdómsmyndar. Hún má þá kallast sjálfsprottin eða sjálfvakin. Þá lærðist það einnig að einkennin voru ekki alltaf svo staðbundin sem virst hafði. Einkennin gátu breiðst út og náð yfir allan gangliminn eða handlegginn og jafnframt færst yfir til hins gagnstæða útlims eða tekið yfir helming líkamans. Nú varð til hugtakið reflex sympathetic dystrophy –RSD- yfir þetta sjúka heilkenni og þýða má þetta sem hrörnunarafleiðingu óheftra viðbragðsboða frá hluta hins sjálfvirka taugakerfis. Íslenzk læknisfræðiheiti nefna þetta semjuviðbragða kyrkingur en sjálfvirka taugakerfið heitir því fagra nafni semja. Sem fyrr var þó skýringin ekki ljós en þó var ætlað að úttaugar vegna einhvers áreitis flyttu röng boð til og frá miðtaugakerfinu án þess það gæti leiðrétt þau og á sama tíma yrði hluti sjálfvirka taugakerfisins ofvirkur með boðefnaframleiðslu sína. Þegar rekja mátti sjúkdómsmyndina mögulega til meina í heila eða mænu hefur það verið skýrt með því að mein þessi geti orsakað staðbundna rangtúlkun á annars réttum boðum úttauga. Auðvitað gæti stundum hvortveggja ástandinu þ.e. í úttaugum og í miðtaugakerfi verið til að dreifa sem orsök sjúkdómsmyndarinnar. En í þeim tilvikum þegar þessar skýringar eru ekki fyrir hendi hafa verið settar fram kenningar um óskýrða rangvirkni hluta hins sjálfvirka taugakerfis sem orsök sjúkdómsmyndarinnar. Þetta síðasttalda liggur til grundvallar RSD heitinu á sjúkdómsmyndinni en tekur ekki til allra þátta hennar.

Því nefnum við nú þessa sjúkdómsmynd complex regional pain syndrome-CRPS- (er þá fullskýrt hið ella óskiljanlega heiti þessarar greinar) sem þýða má sem margþætt staðbundið verkjaheilkenni en íslenzk læknisfræðiheiti hafa ekki enn fundið nafn yfir þetta hugtak enda það tiltölulega nýtt í læknaritunum og skilgreiningunni. Svo skiptum við því í tvo h&oacut e;pa eða flokka. Hinn fyrri ( 1 ) er eiginlega ígildi hins fyrr nefnda og kannske enn nefnda RSD þar sem einhverri vefjaskemmd er til að dreifa oftast í útlimum en einnig í miðtaugakerfi eða einkennin eru sjálfvakin en sá síðari ( 2 ) er tilkominn vegna þekktrar taugaskemmdar oftast í handlegg eða fótlegg þ.e. ígildi áður nefndrar causalgiu.

Hér á eftir fer ég nánar yfir þetta og mun þá gæta nokkurra endurtekninga á því sem hér er fyrr fram komið og sem ég hef sett fram að nokkru í sögulegu reynslu- og þekkingar samhengi. Ég mun tala um sjúkdómsmyndina fremur en að nota erlendu skammstafanirnar ávallt jafnframt.

Algengi

Mér vitanlega liggur ekki fyrir könnun á því hér hversu algeng þessi sjúkdómsmynd er meðal okkar. Slík athugun hefur ekki farið fram svo vitað sé og birt hafi verið. Ekki er því við hæfi að nefna kafla þennan faraldsfræði. Eftir bandarískum rannsóknum má gera ráð fyrir þessari sjúkdómsmynd hjá 2-5% þeirra sem eru með skaða eða bólgur í úttaugum og hjá 1-2% þeirra sem beinbrotna. Hjá allt að 10-20% þeirra sem fá ákveðna heila- eða mænuskaða gæti þróast þessi sjúkdómsmynd. Einkennum sjúkdómsmyndarinnar hefur verið lýst hjá börnum og eldra fólki en langoftast eru þau hjá einstaklingum á aldrinum 40-60 ára og verulega algengari hjá konum en körlum og er ekki skýring á því. Hér styðst ég enn við bandarískar rannsókna niðurstöður. Í Bandaríkjunum er áætlað af rannsóknaraðilum að milljónir manna hafi þessa sjúkdómsmynd á einhverju stigi. Milljónir Bandaríkjamanna eru ígildi þúsunda hjá okkur og því ætti að mega draga þá ályktun að einhver þúsund hefðu þessa sjúkdómsmynd hér á landi. Þetta gæti ég allsekki fullyrt og kæmi mér reyndar á óvart ef reyndist vera. Eftir lauslega könnun mína á skráningu þessarar sjúkdómsgreiningar á Landspítala Háskólasjúkrahúsi er þessi sjúkdómsmynd næsta fátíð en á það ber að líta að stundum eru einkenni mild og þá ekki skráð né nægur gaumur gefinn eða þau eru til staðar sem hluti af öðrum sjúkdómum og þá ekki skráð sérstaklega. Enn er það svo að þessi sjúkdómsmynd er stundum misgreind þó sjaldnast þegar einkenni eru mikil. Um þessa vanskráningu og misgreiningu fjalla ég frekar síðar í kaflanum um greiningu og nefni það m.a. að stundum er sjúkdómsmyndin talin vera hreint kvíðaástand. Ef um vangreiningu/vanskráningu eða misgreiningu er að ræða t.d. í 10% tilvika í sjálfvakinni sjúkdómsmyndinni eða sem afleiðingu annars sjúkdómsástands eða hluta þess gætu tölur okkar verið svipaðar og bandaríska tilgátan um fjölda. Ekki gæti ég staðfest þetta og mildari sjúkdómsmynd hlyti að vera ríkjandi eða yfirskyggð af einkennum annars sjúkdómsástands.

Einkenni

Ég hef þegar lýst einkennum þessarar sjúkdómsmyndar en mér þykir rétt að flokka þau nánar og skilgreina þótt nokkur endurtekning sé. Einkenni sjúkdómsmyndarinnar eru bæði frá skyn- og aflkerfi en jafnframt frá hluta hins sjálfvikra taugakerfis.Einkennin eru vissulega mislæm í heild sinni sem og hvert fyrir sig og útbreiðsla þeirra er breytilega mikil en í 70% tilvika hafa einkennin tilhneigingu til útbreiðslu. Þetta hef ég fyrr nefnt.

Einkennin frá skynkerfinu eru annarsvegar brunaverkir og sársaukafull ofurviðkvæmni við snertingu og stundum hreyfingu og jafnframt náladofa pirringur og svo hinsvegar dofi og breytt skynjun á stærð og lögun líkamshluta þess sem sjúkdómsmyndin leggst á. Brunaverkurinn er að jöfnu versta einkennið.

Einkennin frá aflkerfinu lýsa sér í sinadrætti og sársaukafullum vöðvakippum og skyndihreyfingum og síðar í slappleika í vöðvunum með máttleysi og jafnvel rýrnun. Hana má einnig rekja til hreyfingar hlífni vegna verkjanna sem geta verið hreyfingu samfara.

Einkennin frá hluta sjálfvirka taugakerfisins eru margvísleg og að nokkru leyti vegna röskunar á eðlilegu blóðflæði. Húðin verkur bleikblá og doppótt, viðkoma hennar breytist sem og svitamyndun og hita og kulda viðbrögð á hvorn veginn sem er. Húðhærnin breytist og neglur verða stökkar. Bjúgur vill safnast á og m.a. kringum liðina þar sem hreyfingin er hvað minnst og í þeim gætir stirðleika

Þetta er hin s.n. kliniska sjúkdómsmynd.

Sagan

Skilgreining og flokkun

Orsakir

Skýringar einkennamyndunar

Eins og vera ber hef ég farið yfir allt þetta í réttri röð og þar með í upphafskafla þessarar greinar og vísa til hans og skal ekki endurtaka. Enn má þó árétta að hin endanlega skýring á myndun og framvindu einkenna þessarar sjúkdómsmyndar liggur enn ekki fyrir heldur líklegar tilgátur og ábendingar. Þessi staðreynd mótar vissulega árangur meðferð en takmarkar hann jafnframt. Verst skiljum við enn hvers vegna þáttur hluta hins sjálfvirka taugakefis er svo mikill sem raun ber vitni og magnar erfiðustu einkennin í sjúkdómsmyndi nni með taugaboðefni sem eykur verki frá særðum vef. Hitt er í samræmi við almenna þekkingu að skemmdir í úttaugum geta breytt leiðni taugaboða og skemmdir í miðtaugakerfi haft áhrif á túlkun taugaboða og svörun við þeim. Þáttur ónæmiskerfisins í sjúkdómsmyndinni er óskýrður en lítur að bólgumyndun vegna staðbundinna áverka og viðhaldi ákveðnum þekktum staðbundnum bólgueinkennum. Þekkt er að bólga kallar á aukið útstreymi ákveðinna taugaboðefna m.a. frá hluta sjálfvirka taugakerfisins. Kemur ekki á óvart að sjúkdómsmyndin er stundum tengd sjálfsónæmis sjúkdómum þar sem virkni ónæmiskerfisins er ótvíræð stöðug og er bæld m.a. með sterameðferð.

Greining

Þessi sjúkdómsmynd er fyrst og fremst greind á kliniskum grunni en það er m.ö.o. á sögu viðkomandi, lýsingu hans og kvörtunum annarsvegar og einkennum við skoðun hinsvegar. Hægt er að framkvæma rannsóknir á starfsemi hluta hins sjálfvirka taugakerfis og niðurstöður gætu styrkt vissu um rétta eða ranga sjúkdómsgreiningu. Aðrar rannsóknir myndu ekki breyta greiningunni en mögulega leiða í ljós ef sérstakar orsakir væru fyrir hendi og þar með annað sjúkdómsástand jafnframt til staðar. Til þessara rannsókna myndu teljast myndir af miðtaugakerfi og mælingar á taugaboðum og margvíslegar kannanir í blóði m.t.t. sjúkdóma. Jafnvel gæti átt við að taka vefjasýni og mynda vefi með sérstökum aðferðum m.t.t. virkra sjúkdóma.Þetta ætti alltaf að gera því meðferð á sjúkdómi sem lægi að baki sjúkdómsmyndinni myndi milda einkenni hennar og gera meðferð við henni árangursríkari að vænta mætti ella. Þetta myndi draga úr vangreiningu og/eða misgreiningu einni saman. Helst rugla okkur húð- og liðasjúkdómar og svo fyrirbrigði einsog fótaóeirð og sparkhreyfingar og vöðvakippir í svefni og/eða vöku. Villugirni okkar í greiningunni helst vissulega í hendur við hversu mikil einkennin eru í heild sinni og hvert fyrir sig í sjúkdómsmyndinni og því verri sem þau öll eru því minni eru líkurnar á því að hún sé ekki réttilega greind – sem sjálfstæð sjúkdómsmynd eða sem hluti af og afleiðing af öðrum sjúkdómi. Þau líkamlegu einkenni sem jafnan blasa við þótt mismikil séu ættu að koma í veg fyrir að við föllum í þá gryfju að telja sjúkdómsmyndina vera kvíðasjúkdóm eingöngu. Það kemur þó fyrir.

Horfur

Því er þegar lýst að þessi sjúkdómsmynd getur læknast af sjálfu sér og þá sérstaklega ef hún er sjálfsprottin. Ríkjandi er hinsvegar sá gangur ef ekki kemur til meðferðar að einkenni fara stigversnandi og á það við um viðvarandi brunaverki, minnkað afl og hreyfigetu og frekari breytingar á húð, stoðvef og jafnvel beinun – auk mögulega enn frekari líkamshluta útbreiðslu einkennanna. Meðferð heftir framgang og dregur úr fötlun sem ella gæti orðið og minnkar miskann. Eðli málsins samkvæmt og eftir hinni almenn reglu um árangur lækninga er því mikilvægt að hefja meðferð fljótt þótt deilt sé um mikilvægi þess. Á það er bent að jöfn áhrif fáist m.t.t. miskans og vefjahnignunin geti vel gengið til baka fyrir áhrif meðferðar.Engu að síður er það ríkjandi meðferðarviðhorf að byrja innan þriggja mánaða frá upphafi einkenna – þannig að fljót og rétt sjúkdómsgreining er mikilvæg. Finnist undirliggjandi sjúkdómar að baki sjúkdómsmyndinni er mikilvægt að meðhöndla þá og fæst þá betri meðferðarárangur. Má nefna meðferð á taugabólgum og verkjasjúkdómum einsog liðagigt en hvortveggja geta skapað sjúkdómsmyndina. Eins má geta um afléttingu þrýstings á taugar sem getur alveg læknað sjúkdómsmyndina. Vel þekkt er í þessu sambandi að létta þrýstingi af taug við úlnlið sem ekki er óalgengt fyrirbrigði og getur búið til sjúkdómsmyndina. Þekki ég vel slík tilvik þótt fá séu og að aflétting þrýstings hefur læknað sjúkdómsmyndina. Líta verður svo á að verið sé oftast að fást við langvinnt ástand hvort heldur er kveikt af þekktu tengdu ástandi eða sé sjálfsprottið en að sértæk meðferð sjúkdómsmyndarinnar og meðferð kveikjuþátta dragi mjög úr miska og hefti alvarlega fötlun. Sú er almenna reynslan en meðferðin er samþætt og vandasöm og krefst góðrar samvinnu aðila.

Meðferð

Meðferðina þarf að einstaklingshæfa og er þá til þess vísað að einkenni sjúkdómsmyndarinnar eru mismikil í heild sinni eða í einstökum þáttum frá einum einstaklingi til annars. Því verður samsetning meðferðarinnar breytileg. Einsog fram er komið er mikilvægt að meðhöndla sjúkdóma sem kynnu að vera undirrót sjúkdómsmyndarinnar en hvað viðkemur sértækri meðferð hennar sjálfrar skiptir mestu máli að ráða niðurlögum áhrifanna frá hluta hins sjálfvirka taugakerfis og þá á mögnun verkjanna. Slík meðferð á að vera í höndum lækna með sérþjálfun til þessa en um er að ræða deyfingar á starfi þessa hluta hins sjálfvirka taugakerfis – anna&et h;hvort eru skynjarar kerfisins eða móttökustöðvar þess deyfðar með sérstökum efnum og sérstökum hætti og þörf mikillar nákvæmni. Þessar deyfingar getur þurft að endurtaka nokkrum sinnum til þess að ná langvarandi árangri. Skurðaðgerðum var beitt til þess að aftengja þennan hluta hins sjálfvirka kerfis og skilaði stundum varanlegum góðum árangri en gat snúist upp í andhverfu sína og er þessi aðferð því nánast aflögð. Þó vilja sumir telja hana eiga vel við ef deyfingar á móttökustöðvum kerfisins með stuttvarandi áhrifaefni hafa skilað góðum árangri. Lyf eru gagnslítil til áhrifa á alla þætti þeirrar truflunar sem röng starfsemi hluta sjálfvirka taugakerfisins veldur.

Köllum við þessar nefndu aðferðir tæknilegar skal næst getið um möguleika þess að setja rafskaut inn á bakstrengi mænunnar. Með þessu má rjúfa verkjaboð sjúkdómsmyndarinnar. Þessi meðferð skilar oft miklum og afgerandi árangri og á fleiri þætti sjúkdómsmyndarinnar en á verkina eina saman. Stundum næst sami eða svipaður árangur með rafertingu á svæði sjúkdómsmyndarinnar. Áhrif s.n. segulörvunar- sem er hættulaus og sársaukalaus meðferð- á skynsvæði heilans er enn á reynslustigi og árangur óviss.

Margvísleg lyfjameðferð er möguleg og verður að öllu jöfnu fyrst fyrir valinu í meðferðarferlinu og lyfjafjöldinn eða lyfjavalið er breytilegt frá einum til annars og ákvarðast af ríkjandi einkennum sjúkdómsmyndarinnar og hversu mikil þau eru. Ekki skal gert lítið úr þessari meðferð og hún skilgreind og sundurliðuð hér á eftir enn frekar. En sjaldnast dugar hún í erfiðari tilvikum eða til langtíma áhrifa og aukaverkanir fylgja lyfjunum og því meiri sem þau eru fleiri. Sérstök lyf eru notuð við stöðugum verkjum og önnur við skynditaugaverkjum og bólguverkjum sem og við krampasamdráttum og ofurnæminu. Sum lyfjanna virka á fleiri en eina gerð verkjanna og rangskynjananna og þá einkum taugaverkjalyfin en eftir sem áður verður oftast um fjöllyfjanotkun að ræða. Í erfiðum tilvikum er stundum gripið til þess ráðs að gefa lyf með áhrif á verki og skyntruflanir og krampakippi inn í mænuvökvann með sérstakri aðferð og reglubundið. Af þessu getur orðið ágætis árangur og þörf lyfjamagns og tegunda er miklu minni en ella og aukaverkanir því færri og mildari.Ég hirði ekki um að telja lyf upp með nöfnum enda þau einnig breytingum háð en um er að ræða missterk verkjalyf, svefndýpkandi lyf og sérvirk taugalyf á einstök taugaeinkenni. Stundum sýnist rétt að nota steralyf ( sjá framar). Vissulega getur þurft að grípa til slakandi lyfja og jafnvel svefnlyfja og hugarorkubætandi lyfja. Fjöllyfjameðferð er vandasöm og erfitt að sjá fyrir samlegð áhrifa annarsvegar og aukaverkana hinsvegar þótt ráða megi í hvert einstakt lyf út af fyrir sig.

Hið mikilvægasta í meðferðinni er að taka verkina í burtu. Við það dvína einnig önnur einkenni frá hluta sjálfvirka taugakerfisins og einkenni frá aflkerfi réna því þau eru að hluta til verkjatengd. Þá er einnig hægt að koma við líkamlegri æfingameðferð. Mælt er með henni sem hluta af heildarmeðferð en oft er hún ill-framkvæmanleg ef verkir magnast við alla hreyfingu. Andlegur og félagslegur stuðningur er vissulega afar mikilvægur öllum þeim sem búa við stöðugt sársaukaástand. Lyfjameðferð getur meira en átt við í þessu sambandi en ekki síður kunnátta til þess að beita hugarorkunni til slökunar og íhygli en hluti allra verkja er andlegs eðlis og þeir aukast ef kemur til skortur á einbeitingu og íhygli ásamt með kvíða og spennu. En sjúkdómsmyndin er ekki aðeins spegill andlegs ástands einsog sumir sem þekkingu skortur álykta stundum.

Hér lýk ég löngu máli en vona að skiljanlegt sé og gagnlegt.

Þessi grein birtist fyrst á heimasíðu Rsd á Íslandi www.rsd.is en þar má finna margvíslegar upplýsingar um sjúkdóminn