Mannariða og aðrir riðusjúkdómar


Hvað er riðusjúkdómur?

Á undanförnum árum og áratugum hafa greinst sérkennilegir smitandi hrörnunarsjúkdómar í miðtaugakerfi manna og dýra. Sjúkdómarnir ganga undir nafninu TSE (Transmissible Spongiform Encephalopathy) sem mætti kalla smitandi frauðkennda heilaskemmd eða einfaldlega smitandi riðusjúkdóma. Sjúkómar þessir hafa yfirleitt langan meðgöngutíma og þegar einkenni birtast dregur sjúkdómurinn þann sýkta undantekningarlaust til dauða á nokkrum mánuðum.

Hvenær fundust riðusjúkdómar?

Kindariðan (Scrapie) hefur verið þekkt frá árinu 1732 en á Íslandi hefur sjúkdómurinn verið þekktur frá 19. öld. Sjúkdómurinn hefur einnig fundist í eldisminkum, villtum hjörtum og elgum í Bandaríkjunum (Chronic Wasting Disease) og nú á síðari árum í nautgripum (kúariða), köttum og öðrum dýrum sem alin hafa verið á menguðu kjöt- og beinmjöli. Riðusjúkdómar hafa verið þekktir í mönnum frá 1920 og ganga undir nafninu Creutzfeldt Jakobs sjúkdómur (CJS) og Kuru. CJS er sjaldgæfur og sérstakur sjúkdómur að því leyti að hann getur birst tilviljanakennt, sem arfgengur sjúkdómur og sem smitsjúkdómur. Kuru er hins vegar smitsjúkdómur sem tengist mannáti.

Hvað veldur riðusjúkdómum?

Almennt er nú viðurkennt að orsök þessara sjúkdóma sé smitefni sem nefnist príón (PrPSc) þar sem erfðaeiginleikar hýsilsins skipta máli við myndun sjúkdómsins. Smitefnið er óvenjulegt að því leyti að það er prótín án kjarnasýru. Kjarnasýrur hafa hingað til verið taldar einkenna allt líf þar með talið örverur og sníkjudýr sem venjulega smita menn og dýr. Smitefnið er náskylt eðlilegu frumubundnu prótíni (PrPC) sem er að finna í taugafrumum manna og dýra. Talið er að PrPSc breyti formi PrPC. Það hefur svo keðjuverkandi áhrif þannig að fleiri og fleiri slík afmynduð prótín myndast í líkamanum. Hefur þessum sjúkdómsgangi verið líkt við myndun kristalla í náttúrunni og hefur jafnframt verið bent á að skilningur okkar á lífi þyrfti ef til vill endurskoðunar við.

Hvernig smita riðusjúkdómar?

Þótt margt sé á huldu um smitandi riðusjúkdóma er nokkuð vitað um smitleiðir þeirra. Hefur sú vitneskja dugað til þess að hægt sé að hefta útbreiðslu sumra þeirra. Útbreiðsla Kuru á Papua Nýju Gíneu var stöðvuð 1956 með því að fá innfædda til að hætta mannáti í tengslum við greftrunarsiði. Það liðu svo margir áratugir frá því að smitleiðin var rofin þar til sjúkdómurinn hvarf vegna þess hve meðgöngutími hans er langur. Eftir að kúariðan uppgötvaðist í Bretlandi á miðjum 9. áratug 20. aldar hættu Bretar fóðrun jórturdýra á kjöt- og beinmjöli sem unnið var úr hræjum jórturdýra árið 1988. Ári síðar var lagt bann við því að ákveðnar nautgripaafurðir kæmust í fæðu manna sem talið var að gætu verið mengaðar af skaðlegum príónum. Þessar afurðir eru heili, mæna, hóstarkirtill, hálseitlar, milta og innyfli. Meðgöngutími kúariðu er langur eins og annarra riðusjúkdóma. Því var Bretum ljóst að kúariðan mundi færast í vöxt fyrstu árin eftir að smitleiðin var rofin áður en draga mundi úr fjölda tilfella. Þessar aðgerðir hafa síðan skilað þeim árangri sem var vænst því stórlega hefur dregið úr kúariðunni þar í landi á undanförnum árum. Af árangri aðgerða gegn þessum tveim sjúkdómum má draga mikilsverðar faraldsfræðilegar ályktanir. Riða virðist ekki smitast frá móður til barns (Kuru) eða frá kú til kálfs (kúariða). Því má álykta sem svo að fósturvísar nautgripa beri ekki með sér smit. Ekki hefur tekist að sýkja dýr með því að fóðra þau á hreinum vöðvum frá nautgripum sem ekki hafa í sér vef frá miðtaugakerfi. Rannsóknir benda heldur ekki til þess að sæði nauta beri í sér smit. Ekki er heldur ástæða til að ætla að öll venjuleg umgengni við riðusýkta einstaklinga leiði til smitunar. Þótt ekki hafi verið sýnt fram á tilteknar smitleiðir er erfitt að útiloka þær einkum þar sem um tiltölulega nýja sjúkdóma er að ræða sem hvergi nærri eru fullrannsakaðir.

Hvað er mannariða?

Eftir að kúariðan uppgötvaðist og grunsemdir vöknuðu um að riðuveikin gæti borist milli dýrategunda vaknaði sú spurning hvort sjúkdómurinn gæti borist í menn. Bretar hófu því vöktun á riðusjúkdómum í mönnum í maímánuði 1990. Önnur Evrópulönd fylgdu síðan í kjölfarið og gerðu slíkt hið sama. Fimm árum eftir að vöktun hófst í Bretlandi greindust fyrstu tilfellin af nýrri tegund riðusjúkdóms í mönnum. Þessi sjúkdómur reyndist mun líkari kúariðu en CJS bæði hvað varðar meingerð og gerð smitefnisins. Sjúkdómurinn í mönnum er kallaður afbrigði CJS (variant CJD) en hann mætti kalla mannariðu til aðgreiningar frá hinum hefðbundna CJS. Áður en frumvarp til laga um sóttvarnir varð að lögum 1997 ákvað Alþingi að bæta við skilgreiningu á smitsjúkdómum af völdum smitefna svo sem príónum og eru riðusjúkdómar í mönnum nú tilkynningaskyldir.

Hver eru einkenni riðusjúkdóma í mönnum?

Sjúkdómsgangur CJS er að sumu leyti frábrugðinn mannariðu. Meðgöngutími CJS eins og Kuru er frá nokkrum árum til margra áratuga. Óvist er ennþá um meðgöngutíma mannariðu en gera má ráð fyrir að honum svipi til CJS og Kuru. CJS veldur hraðvaxandi heilabilun eftir að einkenni koma fram með stjórnleysi vöðva, herpingi þeirra og jafnvel blindu. Heilalínurit er einkennandi með skörpum taktföstum útslögum. Sjúkdómurinn leiðir til dauða innan 6 mánaða frá byrjun einkenna. Mannariða er líkari Kuru en CJS að því leyti að persónuleikabreytingar og geðrænar truflanir eru áberandi framan af oft með sársaukafullum skynjunum og stjórnleysi vöðva. Sjúkdómurinn leiðir til vaxandi heilabilunar og líftími eftir að einkenni mannariðu koma fram eru um 14 mánuðir. Þá sjást ekki þær breytingar á heilalínuriti í mannariðu sem sjást í CJS. Meðaldur þeirra sem fá CJS er 60-65 ár en 26 ár hjá þeim sem greinast með mannariðu.

Útbreiðsla mannariðu

Sjúkdómstilfellum mannariðu hefur fjölgað jafnt og þétt í Bretlandi síðustu árin og sjúkdómsins hefur einnig orðið vart á meginlandi Evrópu. Þótt tilfellin séu enn tiltölulega fá eða innan við 100 þegar þetta er ritað í janúar 2001 má búast við að þeim fjölgi talsvert næstu árin vegna þess að trúlega hafa margir fengið í sig smitefnið á árunum áður en að smitleiðin til manna var rofin. Allir menn sem hingað til hafa greinst með mannariðu eru með sérstaka arfgerð sem 40% af hvíta kynstofninum ber með sér (arfhreinir fyrir meþíónini á „sæti“ 129 á PrP geninu). Spurningin er hins vegar hvort þeir sem bera aðra arfgerð geti einnig sýkst og ef svo er hvort meðgöngutíminn geti þá verið lengri og sjúkdómsmyndin önnur. Það er því ógerlegt á þessu stigi að spá fyrir um það hve margir hafa sýkst og hve margir eiga eftir að veikjast.

Hefðbundinn CJS er afar sjaldgæfur (nýgengi á heimsvísu er talið um 1/1 000 000 íbúa/ár en á Íslandi um 0,5/1 000 000/ár) og smitandi form hans er enn sjaldgæfara ef undan er skilinn Kuru sjúkdómurinn sem dró yfir 3000 manns til dauða á öldinni sem leið. Dæmi eru um að flutningur á hornhimnu augans og heilahimnu milli manna til ígræðslu, ígræðsla heilaritara og heilaskurðaðgerðir með menguðum áhöldum hafi valdi smiti af völdum CJS. Einnig hefur vaxtarhormón unnið úr heilum látinna manna valdið slíku smiti. Nú orðið eru slík hormón framleidd með erfðatækni og valda ekki lengur smiti. Engar vísbendingar eru hins vegar til um það að CJS smiti með blóðgjöf. Bretar hafa fylgst náið með því frá 1997 hvort mannariða hafi smitað með blóðgjöf þar í landi. Hingað til er vitað um 12 manns sem hafa fengið blóð frá fólki sem fengið hefur mannariðu en enginn blóðþeganna hefur sýkst. Einn þeirra sem fengið hefur mannariðu hefur fengið blóðgjöf en enginn sem gaf honum blóð hefur greinst með sjúkdóminn. Kúa- og mannariða eru hins vegar nýir sjúkdómar og gera má ráð fyrir að mannariðan eigi eftir að aukast til muna og veðða mun algengari en CJS vegna fjölda þeirra sem þegar eru smitaðir. Í framtíðinni er því nauðsynlegt að stunda nákvæma smitgát við læknisaðgerðir. Þótt engar vísbendingar hafi ennþá komið fram sem benda til þess að mannariða geti smitað með blóðgjöf er á þessu stigi málsins ekki hægt að útiloka slíkt. Afurðir nautgripa hafa verið notaðar m.a. í lyfjaiðnaði. Þess hefur verið gætt frá því snemma á síðasta áratug að nota ekki slíkar afurðir í þessum iðnaði frá löndum þar sem kúariða hefur greinst.

Niðurstaða

Í samantekt má því segja að það er vitað hvernig hægt er að rjúfa smitleið kúariðu. Það er gert með því að banna notkun kjöt- og beinamjöls úr spendýrum í fóðrun dýra. Þannig má koma í veg fyrir að menn og dýr smitist af riðu við að borða kjötmeti. Enn má auka öryggið með því að koma í veg fyrir að vissir hlutar af nautgripum sem eru eldri en 6 mánaða séu í fæðu manna svo sem heili, mæna, hóstarkirtill, milta og garnir. Ef margt fólk hefur smitast áður en gripið var til áðurnefndra varúðarrástafana má búast við vanda sem tengist smiti manna á milli í vegna vissra læknisfræðilegra aðgerða svo sem heilaskurðlækninga og líffæraflutninga. Þótt ekki sé vitað til þess að blóðgjafir valdi smiti hafa margar þjóðir farið þá leið að annað hvort banna blóðgjafir eða að nota einungis blóð, sem er laust við hvít blóðkorn, frá þeim sem hafa dvalið í Bretlandi í meir en 6 mánuði á árunum 1980 – 1996. Þetta eru erfiðar ákvarðanir sem staðið er frammi fyrir þar sem annars vegar þarf að taka tillit til hagsmuna þeirra sem nauðsynlega þurfa á blóðgjöf að halda og hins vegar fræðilega hugsanlegs möguleika á því að blóðgjöf geti borið með sér smit.