Sjögrens sjúkdómur

Hvað er Sjögrens sjúkdómur?

Sjögrens sjúkdómur er ekki sjúkdómur í venjulegum skilningi, heldur svokallað heilkenni (syndrom) þ.e. samsafn sjúklegra einkenna sem geta átt sér fleiri en eina orsök. Sjúklegar breytingar koma fram í útkirtlum líkamans svo sem tára- og munnvatnskirtlum en geta einnig komið fram í útkirtlum annarra líffæra svo sem í lungunum, meltingarfærum, húð og leggöngum. Sjúkdómurinn getur lagst á hvaða kirtil líkamans sem er, jafnvel innkirtla (t.d. skjaldkirtilinn og nýrnahetturnar). Sjúkdómurinn kemur annaðhvort fram einn og sér eða í tengslum við annan gigtarsjúkdóm, svo sem langvinna iktsýki eða rauða úlfa. Þetta er einn af algengustu gigtarsjúkdómunum og er hann eflaust talsvert vangreindur.

Hverjir fá Sjögrens sjúkdóm?

Þeim sem hafa liðagigteða rauða úlfa er sérstaklega hætt við sjúkdómnum. Um 90% af sjúklingunum eru konur og kemur hann oftast fyrir hjá fólki yfir fimmtugt en einnig í yngri aldurshópum, jafnvel hjá börnum. Sjúkdómseinkennin koma oft hægt og sígandi og eru mismunandi frá einum sjúklingi til annars. Oft líða 10-20 ár frá byrjun einkenna og þar til sjúkdómurinn uppgötvast.

Orsakir:

Um er að ræða einn af sjálfsofnæmissjúkdómunum. Ofnæmiskerfi líkamans ræðst gegn eigin vef, í þessu tilviki útkirtlum líkamans. Orsakir sjúkdómsins eru óþekktar en margt bendir til að erfðir eigi stóran þátt í tilurð sjúkdómsins en einnig að til þurfi eitthvert ytra áreiti svo sem veirusýking, sem komi sjúkdómnum af stað.

Einkenni:

Algengasta einkennið er augnþurrkur. Sjúklingurinn lýsir þessu oftast sem sviða, ertingu, ljósfælni, augnþreytu og óþægindum af reyk og ryki. Langvinnur augnþurrkur getur leitt til augnskemmda vegna sáramyndunar á hornhimnu augans, oft nefnt“ keratoconjuctivitis sicca„. Einkennin stafa af minnkaðri framleiðslu á táravökva í tárakirtlinum. Hvít blóðkorn ráðast inn í kirtilinn og skemma hann. Hið sama gildir um munnvatnskirtlana. Minnkuð framleiðsla munnvatns leiðir til munnþurkks, sviða í munni, sáramyndunar, kyngingarörðugleika og tannskemmda. Einnig verður truflun á bragðskyni og sjúklingarnir kvarta oft yfir óþægindum af að borða kryddaðan mat, og vondu bragði. Sjúklingar með gervitennur kvarta oft um að þær séu lausar í munni. Önnur einkenni sem fylgt geta sjúkdómnum eru stækkun á munnvatns- og tárakirtlum, þurrkur í nefi, erfiðleikar við að tyggja og kyngja, magabólgur, meltingartruflanir og niðurgangur. Konur kvarta oft um þurrk í leggöngum sem veldur þeim óþægindum við samfarir. Endurteknar sveppasýkingar í leggöngum eru einnig algengar. Sjaldgæfari einkenni eru vanstarfsemi skjaldkirtils og ófrjósemi karla. Orsakir þessara einkenna má rekja til minnkaðrar framleiðslu úr munnvatns- og tárakirtlum, slímmyndandi kirtlum í vélinda, maga, húð og víðar og kirtlum sem framleiða meltingarenzým ofl. Þurr húð veldur oft húðkláða, sprungum í húð, roða, útbrotum og ertingu.
Sjúkdómnum fylgja oft einkenni sem ekki eru beint vegna minnkaðrar framleiðslu í kirtlum. Þetta getur lýst sér sem almenn og óeðlilega mikil þreyta (síþreyta), aukin svefnþörf og svefntruflanir, einbeitingarörðugleikar, liðverkir og liðbólgur, vöðvaverkir, þrálátur þurr hósti, dofatilfinning í höndum og fótum og blóðrásartruflanir. Trufluð nýrna- og lifrarstarfsemi getur fylgt sjúkdómnum.

Einkenni:

Augu: Þurrkur, erting, aukin slímmyndun.

Munnur: Þurrkur, særindi, brunatilfinning, vont bragð, óþol fyrir kryddi og sterkum mat, kyngingarerfiðleikar, endurteknar bólgur í munnvatnskirtlum. Tannskemmdir. Sveppasýkingar í munni og hálsi. Aukin hætta á myndun illkynja eitilæxla. Forðast andkólínerg lyf.

Meltingarfæri: Kyngingarörðugleikar, magabólgur, briskirtilsbólgur.

Húð: Þurr húð. Húðútbrot og húðkláði. Reynaud´s fyrirbæri í fingrum. Sár á fingurgómum.

Öndunarfæri: Þurrkur í nefi, hæsi, erfiðleikar við að tala lengi, langvinnur þurr hósti.

Liðamót: Liðaverkir, liðbólgur og vöðvaverkir.

Leggöng og þvagblaðra: Þurrkur í leggöngum, þrálátar sveppasýkingar og óþægindi við samfarir. Endurteknar þvagfærasýkingar. Nýrnasteinar.

Miðtaugakerfi: Almenn þreyta, svefntruflanir og einbeitingarörðugleikar. Hitavella. Mígreni.

Greining:

Sjögrens sjúkdóm er hægt að greina með viðtali og læknisskoðun hjá gigtarsérfræðingi þar sem sjúklingurinn lýsir dæmigerðum einkennum. Mikilvægt er að útiloka aðra gigtarsjúkdóma og aðrar orsakir fyrir augn- og munnþurrk t.d. vegna aukaverkana lyfja. Sérstaklega er mikilvægt að útiloka vanstarfsemi í skjaldkirtli, sem er tiltölulega algengur sjúkdómur. Mörg lyf, sérstaklega geðdeyfðarlyf, meltingafæralyf og parkinsonlyf, sem hafa andkólinerga verkun geta valdið munnþurrki. Auðvelt er að mæla tárarennslið með Schirmers prófi og starfsemi munnvatnskirtlanna er oft mæld með sérstakri ísótóparannsókn. Einnig er hægt að taka vefjasýni úr munnvatnskirtlum til að leita að dæmigerðum vefjabreytingum. Hornhimna augans er skoðuð með sérstöku litarefni (Rose-Bengal) til að finna sjúklegar breytingar. Gigtarpróf eru oft hækkuð ???? gigtarþáttur (RF) og kjarnmótaefni (ANA). Einkennandi fyrir sjúkdóminn er hækkun á sjálfsmótefnunum SS-A og SS-B. Talin er aukin hætta á myndun illkynja eitilæxla (lymphoma) hjá sjúklingum með Sjögrens sjúkdóm.

Greining:

Eitt svar þarf að vera jákvætt í fjórum flokkum af sex til greiningar

 

Augnþurrkur:

a) Hefur þú daglega haft einkenni um þurrk í augum síðastliðna þrjá mánuði?
b) Hefur þú haft endurtekin einkenni um ertingu í augum?
c) Notar þú augndropa oftar en þrisvar á dag?

Munnþurrkur:

a) Hefur þú daglega haft einkenni um munnþurrk síðastliðna þrjá mánuði?
b) Hefur þú á fullorðinsárum fengið endurteknar bólgur í munnvatnskirtla?
c) Þarft þú að drekka vatn eða annan vökva til að geta þyngt eðlilega?

3. Hlutlægt (objective) augneinkenni:

a)Schirmer I próf (4 stig skv. Van Bijsterveld stigum).

  • Vefjafræði: Íferð einkjarna eitilfruma í a.m.k. einn klasa með 50 eitilfrumum á 4mm2 kirtilsvæði.

Hlutlæg einkenni frá munni:

a) Ísótóparansókn af munnvatnskirtlum.
b) Röntgenmyndataka með skuggaefni af stóru munnvatnskirtlunum, sialogram.
c) Munnvatnsframleiðsla í hvíld