Vöðvaslensfár

Vöðvaslensfár (VSF), (myasthenia gravis) einkennist eins og nafnið bendir til af mikilli vöðvaþreytu. Þetta er sjúkdómur sem auðveldlega gleymist, þar sem hann er tiltölulega sjaldgæfur og sjúkdómsmyndin oft óljós. Greiningin dregst því stundum, jafnvel árum saman.

Til eru nokkur arfgeng/meðfædd afbrigði af VSF, þar sem klínísku einkennin koma fram við eða fljótlega eftir fæðingu og einnig er til nýburaform, þar sem barn móður með VSF fær tímabundið einkenni sjúkdómsins. Hér verður hins vegar eingöngu fjallað um algengasta afbrigðið, áunnið VSF.

Meingerð

Áunnið VFS er dæmigerður sjálfnæmissjúkdómur, það er sjúkdómur sem stafar af því að ónæmisþol líkamans raskast og ónæmiskerfið ræðst gegn vefjum eigin líkama. Meginskaðvaldurinn er mótefni gegn nikotín asetýlkólínnema (AKN) beinagrindarvöðva. AKN mótefnin trufla boðflutninginn frá taug til vöðva á að minnsta kosti þrennan hátt.

Hins vegar er enn óþekkt hvað hleypir þessu sjálfnæmissjúkdómsferli af stað. Talið er að einhverjir mótefnavakar örvera kunni að rugla ónæmiskerfið, þannig að það hætti að líta á AKN sem hluta eigin líkama. Málið er þó ekki svo einfalt, því mótefnin sem myndast eru fjölstofna (polyclonal) og margs konar sýkingar virðast geta verið undanfari vöðvaslensfárs. Fylgni milli vöðvaslensfárs og ákveðinna vefjaflokka, ásamt merkjum um forklínískt vöðvaslensfár (vöðvaritsbreytingar, mótefni gegn AKN) hjá ættingjum sjúklinga með VSF, benda auk þess til að um eitthvert arfgengi sé að ræða.

Aðrir sjálfnæmissjúkdómar eru algengir hjá sjúklingum með VSF (sjálfnæmisskörun), einkum rauðir úlfar og skjaldkirtilsbólga. Tíu til fimmtán prósent sjúklinga með VSF hafa æxli í hóstarkirtli. Æxlin eru yfirleitt góðkynja (lymphoepithelioma), en fyrir kemur að þau vaxi ífarandi inn í önnur líffæri miðmætisins, þ.e. í gegnum brjósthimnu eða gollurshús eða inn í efri holæð. Aðrir VSF sjúklingar hafa flestir offjölgun frumna í hóstarkirtlinum og kímstöðvar (germinal centers), sem sjaldan sjást í eðlilegum hóstarkirtli.

Asetýlkólín er einnig mikilvægt boðefni í heilanum og þar eru nikotín AKN, en ekki er enn ljóst hvort AKN mótefnin geta truflað starfsemi heilans. Lýst hefur verið einkennum frá heila hjá sjúklingum með VSF, en þau eru sjaldgæf og mænuvökvi er oftast eðlilegur.

Tíðni og kynjahlutfall

Tölur um tíðni VSF eru nokkuð á reiki, en algengt er talið á bilinu 2,5-10/100.000 íbúa. Sjúkdómurinn er helmingi algengari hjá konum en körlum. Það sjást tveir tíðnitoppar, annar við 20-40 ára aldur, einkum hjá konum og hinn við 50-60 ára aldur, einkum hjá körlum. Í hinum síðari er tiltölulega há tíðni hóstarkirtilsæxla.

Klínísk einkenni

Þegar einkenni sjúkdómsins eru veruleg, er greiningin auðveld, en oft eru þau hins vegar óljós, einkum þegar sjúkdómurinn er á byrjunarstigi og þá geta liðið nokkur ár áður en greining fæst. Sjúkdómurinn er þá stundum greindur sem taugaveiklun og meðferð hafin með róandi lyfjum, en þau geta aukið á vöðvamagnleysið og vanlíðanina.

Sjúkdómurin byrjar oft með augneinkennum og breiðist stundum ekki frekar út. Vegna lömunar efra augnalokslyftisins sígur augnalok, stundum aðeins á öðru auganu, og lömun ytri augnvöðva veldur tvísýni. Margir fá einkenni frá neðri heilataugum. Erfiðleikar við að tyggja og kyngja valda þyngdartapi. Raddþreyta er einnig algeng. Vegna lömunar mjúka gómsins getur maturinn komið út um nefið og sjúklingurinn verður nefmæltur. Oft fylgir magnleysi í andlitsvöðvum. Þegar sjúklingur er þreyttur verður andlitið gjarnan svipbrigðalaust og erfitt reynist að brosa, þannig að viðkomandi virðist dapur eða jafnvel reiður. Brosið verður lóðrétt. Erfitt getur verið að halda höfðinu og neðri kjálkanum uppi. Sjúkdómurinn getur einnig byrjað með útbreiddum einkennum og meira en helmingur sjúklinga fá einhvern tímann slík einkenni, þ.e. þreytu og magnleysi í útlimavöðva. Í sumum tilvikum skapast kreppuástand (crisis) með lömun öndunarvöðva og öndunarbilun.

Sumir eiga mjög erfitt með að lýsa einkennunum. Vægt magnleysi í vöðvum er stundum túlkað sem dofi, einkum í andlitinu. Magnleysi í vöðvum sem tryggja stöðu líkamans, getur leitt til kvartana um verki eða dofatilfinningu í baki eða höfði. Fyrir koma kvartanir um heyrnarskerðingu, sennilega vegna lokunar kokhlustar vegna lömunar í koki. Heyrnin getur orðið of næm, vegna máttleysis í ístaðsvöðva eyrans. Öndunarörðugleikar geta valdið súrefnisskorti í heila og köstum með meðvitundarmissi.

Ýmiss konar álag, einkum geðrænt uppnám, sýkingar (einkum í öndunarfærum) skurðaðgerðir og áverkar, geta átt sinn þátt í að kalla fram eða auka einkenni sjúkdómsins.

Ýmis lyf geta verið sjúklingum með VSF hættuleg. Sjúklingarnir eru mjög næmir fyrir lyfjum sem hamla boðflutningi frá taugum til vöðva, t.d. kúrarelyfjum. Stundum uppgötvast VSF vegna þess að sjúklingurinn þarf langvarandi öndunaraðstoð er hann fær kúrarelyf til vöðvaslökunar við skurðaðgerð. Amínóglýkósíðsýklalyfin, t.d. streptomycin og gentamícín, trufla boðleiðina til vöðvanna með því að hamla losun asetýlkólíns. Lyf við hjartsláttaróreglu (t.d. kínidín, prókaínamíð og lidókain) draga úr ertanleika vöðvahimnunnar. Sjúklingar með VSF eru mjög næmir fyrir lyfjum sem dempa taugakerfið og þar með vöðvana og öndunina, svo sem morfíni, díazepami og fenýtoíni. Þvagræsilyf geta aukið vöðvaslenseinkennin með því að valda kalíumskorti í blóði. Hægðalyf geta dregið verulega úr frásogi mestínons. Öll þessi lyf verður því að forðast eða nota með ítrustu varkárni. Velþekkt er að lyfið penícillamín getur framkallað einkenni vöðvaslensfárs. Sennilega framkallar lyfið klínísk einkenni hjá fólki sem hefur forklínískt vöðvaslensfár. Einkennin hverfa yfirleitt þegar lyfjatöku er hætt.

Eftir dvöl í biðstofu læknisins getur sjúklingurinn verið úthvíldur og vöðvakrafturinn eðlilegur. Við klíníska skoðun er því mikilvægt að láta sjúklinginn reyna á vöðvana til að fá fram vöðvamagnleysið og er þá athyglinni einkum beint að þeim vöðvum sem sjúkrasagan bendir til að þreytist mest. Þannig er t.d. hægt að láta sjúkling horfa upp fyrir sig á fingur skoðandans og sjá hvort annað eða bæði augnalok síga, láta sjúkling telja til að sjá hvort fram kemur þvoglumælgi eða athuga hversu lengi hann getur haldið handleggjunum útréttum.

Flokka má VSF í klínísk stig sem gjarnan eru kennd við Bandaríkjamanninn Osserman.

Tafla 1. Klínísk flokkun áunnins vöðvaslensfárs. Stig I. Einkennin eru að mestu bundin við augun og versna ekki með tímanum.

Stig IIA. Einkennin eru væg, trufla ekki daglegt líf eða vinnu og geta horfið með tímanum.

Stig IIB. Einkennin eru miðlungsalvarleg og talsvert útbreidd og geta truflað daglegt líf talsvert. Gangurinn er sveiflukenndur í mörg ár.

Stig III. Frá upphafi stöðug versnun einkenna og skapast fljótt kreppuástand, með svæsnum heilataugaeinkennum og öndunarlömun.

Stig IV. Eins og III, nema þróunin er hægari, kreppuástand skapast ekki fyrr en eftir sex mánuði eða lengri tíma.

Greining VSF

Greining VSF byggist í fyrstu atrennu á klínísku einkennunum, en er staðfest með eftirfarandi rannsóknum: Tafla II. Rannsóknir vegna greiningar vöðvaslensfárs.

Til staðfestingar greiningar vöðvaslensfárs:

  • Tensilonpróf
  • Vöðvarit
  • Mæling mótefna gegn nemum asetýlkólíns
  • Lungnastarfspróf (með tilliti til öndunarlömunar)

Greining fylgikvilla:

  • Sneiðmyndun/tölvustýrð sneiðmyndun af miðmæti
  • Vöðvamótefni sem tengjast hóstarkirtilsæxlum
  • Önnur sjálfnæmismótefni

Gigtarþáttur (RF)
Kjarnamótefni (ANA)
Skjaldkirtilsmótefni

Tensilonpróf.
Edrophonium (Tensilon) er kólínesterasahamlandi lyf, sem hefur skjóta og skammvinna verkun á einkenni VSF. Gefin eru 2 mg í æð og ef engin svörun sést eftir 30 sekúndur og ekki heldur kólínergar hjáverkanir, eru gefin 8 mg í viðbót. Forsendan er að sjúklingur hafi eitthvert hlutlægt einkenni sem hægt er að staðfesta að hverfi, þ.e. ekki dugir að reiða sig á að sjúklingur segi að sér líði betur. Oft er byrjað á inndælingu saltvatns með tillit til hugsanlegra lyfleysu-(placebo)áhrifa.

Vöðvarit.
Með endurtekinni örvun (3 Hz) sést dæmigert fall hrifspennunnar (meira en 10%), sem gjarnan má upphefja með Tensilongjöf. Með skráningu frá mörgum vöðvum hefur þessi breyting komið fram hjá meira en 90% VSF sjúklinga. Eðlilegt vöðvarit útilokar þó ekki VSF, þar sem það getur komið fyrir hjá sjúklingum með væg og stöku sinnum jafnvel svæsin einkenni. Einþáttarvöðvarit er næmara og sérhæfðara. Þá eru mörg lítil rafskaut á nálinni sem stungið er í vöðvann og skrá þau virknina í einstaka vöðvaþráðum. Við samhliða skráningu frá mörgum þráðum sem virkjaðir eru af sama taugaenda, er gerður samanburður (í tíma) á hrifspennu þráðanna, en hjá sjúklingum með VSF sést óvenjumikil dreifing (»jitter«).

Mæling mótefna gegn asetýlkólín nemunum.
Mótefnin eru yfirleitt mæld í blóðvatnssýnum með geislaónæmismælingu. AKN mótefni mælast hjá meira en 90% sjúklinga með VSF. Skýra má á tvennan hátt að þau finnast ekki hjá öllum, annað hvort eru þessi mótefni ekki eina orsök sjúkdómsins og/eða nær mæliaðferðin ekki öllum AKN mótefnum (mótefnasvörunin gegn AKN hefur reynst mjög fjölbreytt, þ.e. til eru mismunandi mótefni sem beinast gegn mismunandi mótefnisvakasetum á nemunum). Fölsk jákvæð svör eru afar sjaldgæf, en hefur verið lýst hjá sjúklingum með aðra sjálfnæmissjúkdóma (liðagigt, lifrarskorpnun gallkerfis (primary biliary cirrhosis)) eða blóðsjúkdóma (vanmyndunarblóðleysi (aplastic anemia), hvítblæði) og hjá nánum ættingjum sjúklinga með VSF. AKN mótefnin eru þannig nokkuð áreiðanleg vísbending um sjúkdóminn. Styrkur þeirra hefur hins vegar ekki reynst vera eins góður mælikvarði á gang sjúkdómsins eða árangur af meðferð.

Aðrar rannsóknir hafa einnig verið notaðar við greiningu VSF, svo sem mæling á viðbragði steðjavöðva eyrans, skráning á augnhreyfingum og þrýstimælingar í vélinda, en þær hafa litla þýðingu í klínískri vinnu og verður því ekki fjallað sérstaklega um þær hér.

Greining fylgikvilla

Tíu til fimmtán prósent sjúklinga með VSF hafa æxli í hóstarkirtli. Oft er hægt að finna þau með sneiðmyndun eða tölvustýrðri sneiðmyndun af miðmæti, en mæling vöðvamótefna (annarra en AKN mótefnanna) er jafnvel árangursríkari. Slík mótefni finnast í blóðvatni hjá nálega 85% sjúklinga með VSF og hóstarkirtilsæxli. Vegna skörunar VSF við aðra sjálfnæmissjúkdóma ber að mæla gigtarþátt, kjarnamótefni og skjaldkirtilsmótefni.

Meðferð

Kólínesterasahemjarar draga úr niðurbroti asetýlkólíns og auka þannig framboðið á asetýlkólíni sem komist getur í snertingu við það sem eftir er af nothæfum AKN. Hér beinist meðferðin því eingöngu að einkennum sjúkdómsins. Pyridostigmin (Mestinon) er mest notað, þar sem það hefur minnstar hjáverkanir. Venjulegur byrjunarskammtur er 60 mg þrisvar á dag, sem síðan er aukinn eftir þörfum, allt upp í 120 mg sex til átta sinnum á dag. Neostigmin verkar fyrr (og í styttri tíma) en pyridostigmin og getur því verið álitlegur kostur fyrst á morgnana og fyrir máltíðir, ef sjúklingur á erfitt með að tyggja og kyngja. Þessi lyf verka bæði á nikotín- og múskarínnema asetýkólíns. Þau geta því haft talsverðar kólínergar hjáverkanir (svo sem berkjusamdrátt, hægan hjartslátt, óeðlilegt svita-, tára- og munnvatnsrennsli og ekki síst kviðverki og niðurgang). Draga má úr þessum einkennum með því að gefa atrópín, án þess að draga úr áhrifunum á nikótínnemana, en það verður þá að gera mjög varlega, því þessi sömu einkenni vara við ofskömmtun. Of mikið magn af asetýlkólíni getur dregið úr næmi nemanna og valdið þannig kólínergri kreppu, sem erfitt getur verið að greina frá vöðvaslensfárskreppu. Tíðkast hefur að gefa lítinn skammt af edrophonium (Tensiloni 1-2 mg) þegar um slík vafatilvik er að ræða. Ef kreppan stafar af vöntun á AKN lagast einkennin, en ef um ofgnótt boðefnisins er að ræða, helst ástandið óbreytt eða versnar. Með tilkomu öflugri meðferðarforma, sem beinast gegn sjálfri ónæmiskerfistrufluninni, er slíkt kreppuástand sem betur fer orðið sjaldgæft. Rétt er að geta þess að skammtar neostigmins og pryidostigmins í sprautuformi eru um þrjátíu sinnum minni en í töfluformi.

Hóstarkirtilsskurður

Þessari aðgerð var fyrst beitt við VSF árið 1911. Framanaf dóu flestir sjúklinganna vegna miðmætisbólgu. Með nútímaskurð-, svæfingar- og gjörgæslutækni og lyfjameðferð, hefur dánartíðnin hins vegar verið að nálgast núll á bestu stöðum. Aðgerðin ber árangur í allt að 80% tilvika (og í nálega helmingi þeirra tilvika hverfa öll einkenni). Vinsældir aðgerðarinnar hafa því farið vaxandi og er hún nú víðast hvar einn af hornsteinum meðferðar VSF. Vara verður sjúklinginn við því að árangurinn komi oft ekki fram fyrr en eftir marga mánuði eða allt upp undir ár.

Ekki er vitað hvers vegna aðgerðin ber árangur, því ekki er hægt að skýra áhrif aðgerðarinnar með því að hún bæli frumubundna ónæmiskerfið eða myndun mótefna almennt. Helst er talið að batinn stafi af því að hóstarkirtillinn innihaldi það sem þarf til að vekja upp og viðhalda mótefnamynduninni gegn AKN, þ.e. mótefnavakann (AKN, sem er á frumum sem líkjast frumum beinagrindarvöðva) og frumur sem »kynna« mótefnavakann fyrir ónæmiskerfinu.

Hægt er að nálgast hóstarkirtilinn í gegnum bringubeinið eða frá hálsinum. Síðarnefnda leiðin er minna inngrip og örið verður minna áberandi, en meiri hætta er á að eitthvað verði eftir af hóstarkirtlinum, þannig að oftast er farið í gegnum bringubeinið. Allir eru sammála um að fjarlægja þurfi hóstarkirtilsæxli, þar sem þau geta vaxið yfir í aðlæg líffæri. Flestir telja einnig rétt að grípa fljótt til aðgerðarinnar hjá ungum sjúklingum með útbreidd einkenni. Flestum ber saman um að ekki sé þá rétt að hefja langtímameðferð með barksterum fyrr en eftir aðgerðina, þar sem þeir torveldi framgang hennar. Hár steraskammtur í æð (1 g metýlprednisólons) rétt fyrir aðgerðina hefur hins vegar reynst vel og sama gildir um notkun blóðvatnsskipta fyrir og/eða eftir aðgerð.

Barksterar eru einnig virk meðferð við VSF. Áður fyrr notuðu menn ACTH, en í dag prednisólon. Verulegum bata er lýst í 60-90% tilvika. Verkunarmynstrið er óþekkt. Fram koma tvenns konar áhrif. Fyrst (innan þriggja vikna) kemur gjarnan versnun einkenna, sem ekki er talin stafa af ónæmisbælingu, heldur beinum áhrifum á boðflutninginn yfir taugavöðvamótin. Síðan (eftir fjórar til sex vikur) kemur bati, sem nær gjarnan hámarki eftir fjóra til sex mánuði. Hann byggist sennilega bæði á ónæmisbælandi og bólgueyðandi áhrifum prednisólons. Lyfinu er einkum beitt ef ónógur árangur fæst eftir hóstarkirtilsskurð eða þegar ekki þykir rétt að beita aðgerðinni. Gæta verður þess að fara ekki of ört af stað, því þá geta einkennin versnað mikið.

Skoðanir eru talsvert skiptar á því hvernig fyrirkomulag og skammtar sterameðferðar henti best. Almennt má þó segja að þetta ráðist af því hversu alvarleg einkennin eru, þ.e. hversu mikið liggi á að árangur náist. Til að draga úr hjáverkunum gefa flestir lyfið annan hvern dag. Sumir gefa það þó daglega til að byrja með, en breyta yfir í annan hvern dag þegar bati kemur fram. Til að draga sem mest úr upphafsversnun, má byrja með tiltölulega lágum skammti, t.d. 25 mg annan hvern dag og auka hann smám saman á nokkrum mánuðum, upp í 75-100 mg. Einnig má komast hjá upphafsversnuninni með því að hefja meðferðina með stórum skömmtum af metýlprednisóloni í æð, áður en byrjað er á prednisólon töflum. Vegna hættunnar á upphafsversnun, er sterameðferðin oft hafin á sjúkrahúsi.

Gjöf prednisólons annan hvern dag, geta fylgt verulega sveiflur, með miklum einkennum á lyfjalausa deginum. Þessu má draga úr með því að gefa lítinn prednisólonskammt þann daginn. Viðhaldsskammtur lyfsins er yfirleitt mun minni, en mjög einstaklingsbundinn. Meðferðinni verður oft að halda áfram árum saman, einkum hjá þeim sem ekki gangast undir hóstarkirtilsskurð og þá geta smám saman komið alvarlegar hjáverkanir, svo sem augndrer, sykursýki, úrkölkun beina með tilheyrandi samfalli hryggjarliða, sýkingar, magablæðingar og rugl.

Öflugri ónæmisbælandi lyf

Vegna hættu á alvarlegum hjáverkunum eru þessi lyf fyrst og fremst notuð þegar allt annað bregst. Einkum hefur verið notað azathioprine (Imuran, 2,5 mg/kg/dag), en einnig cýklófosfamið. (Sendoxan) og cíklósporin (Sandimmun). Áhrifin eru ámóta mikil og af barksterunum, en láta enn lengur á sér standa (koma eftir hálft til eitt ár) og hér getur einnig þurft að halda meðferðinni áfram í mörg ár.

Blóðvatnsskipti

Við blóðvatnsskipti er blóðvatn fjarlægt frá sjúklingnum og hann fær í staðinn blóðgjafablóðvatn eða albúmín (vegna hættu á smitun af alnæmi eða lifrarbólgu er þó að mestu hætt að nota blóðgjafablóðvatn). Blóðvatn sjúklings er skilið frá blóðkornunum, annað hvort með frumuskilvindu eða síu. Með blóðvatninu eru fjarlægðir skaðlegir þættir, t.d. mótefni, og hafa blóðvatnsskipti verið notuð með góðum árangri í meðferð VSF.

Meginábendingin er að hjálpa sjúklingunum í gegnum erfitt tímabil í sjúkdómnum, þegar árangur af annarri meðferð er ófullnægjandi, en auk þess má nota blóðvatnsskipti til að byggja mjög veika sjúklinga upp fyrir og/eða eftir hóstarkirtilsskurð.

Blóðvatnsskipti eru ekki hættulaus, en þegar rétt er staðið að þeim eru alvarlegar hjáverkanir sjaldgæfar.

Hjá flestum sjúklingum reynast áhrifin tiltölulega skammvinn, vara í þrjár til fjórar vikur. Hjá sumum reynast þau hins vegar langvinnari, endast jafnvel allt upp í fjögur ár. Blóðvatnsskipti virðast þannig stundum geta haft bein áhrif á sjálft sjúkdómsferlið, þótt oftast þurfi samhliða ónæmisbælandi lyfjameðferð, eigi langvinnur árangur að nást. Sumir sjúklingar hafa svarað blóðvatnsskiptunum prýðilega, þótt ekki mælist hjá þeim AKN mótefni í blóðvatni. Hefur í sumum tilvikum verið hægt að sýna fram á virkjun mögnuðar (komplements) og lækkun styrks C4 og IgM í kjölfar blóðvatnsskipta. Hugsanlegt er að þessar breytingar eigi einhvern þátt í áhrifum meðferðarinnar.

Blóðvatnshreinsun

Blóðvatnsskipti eru ósérhæf meðferð, þar sem blóðvatn er fjarlægt í heild sinni til að losna við einn af þáttum þess. Því hefur verið unnið að því að finna sérhæfari leiðir. Best væri ef hægt væri að láta blóð sjúklings leika um mótefnisvakann og láta hann tína út AKN mótefnissameindirnar. Þetta strandar enn sem komið er á því að ekki er til nærri nóg af AKN úr mönnum, þótt ef til vill megi bráðum fara að framleiða nemana, þar sem bygging þeirra og genanna sem stýra myndun þeirra er þekkt. Hins vegar hefur fundist efni (tryptophan polyvinyl alcohol gel) sem bindur verulegt magn AKN mótefna en aðeins óverulegt magn annarra blóðvatnsprótína. Skýringin á þessu er óljós, en gæti verið sú að efnið bindur einungis vatnsfælnar prótínsameindir, en AKN mótefnin eru mun vatnsfælnari en IgG mótefni almennt. Undanfarin þrjú ár hefur þessari meðferð verið beitt við háskólasjúkrahúsið í Björgvin og hefur greinarhöfundur nokkrum sinnum tekið þátt í henni. Reynslan hefur verið sú, að klínískt eru áhrifin jafn góð og af blóðvatnsskiptum, styrkur AKN mótefna í blóði lækkar um helming, en styrkur heildar-IgG og albumins aðeins um 10-15% (áður óbirtar niðurstöður). Því hefur ekki þurft að gefa sjúklingunum neitt í staðinn fyrir blóðvatnshlutann sem fjarlægður er og dregur það úr hættunni á hjáverkunum.

Meðferð á tilraunastigi

Verið er að prófa ýmiss konar meðferð, sem a.m.k. enn sem komið er, er ekki hægt að bjóða fólki upp á. Þar má nefna tilraunir til að:

  • draga úr niðurbroti AKN með efnum sem áhrif hafa á fituefnalagið sem þekur AKN
  • drepa þær B-eitilfrumur sem mynda mótefnin gegn AKN, án þess að drepa margar aðrar frumur
  • koma að nýju á ónæmisþoli gagnvart mótefnisvakanum (AKN)
  • nýta mótefni gegn AKN mótefnunum (anti-idiotypic antibodies)
  • örva AKN-sérhæfar bælandi T-eitilfrumur

Gangur og horfur

Gangur VSF er mjög sveiflukenndur og í byrjun er ógerlegt að spá fyrir um hann hjá einstökum sjúklingum. Án meðferðar fara einkennin gjarnan versnandi fyrstu tvö árin eða svo, en ná síðan stöðugleika eða hverfa jafnvel. Þannig kemur fyrir að sjúkdómurinn brenni út með tímanum, en þegar á heildina er litið er slíkt þó ekki algengt. Ekki eru ýkja mörg ár síðan kreppustigin III og IV drógu marga til dauða, en með stórbættri meðferð sjúkdómsins er hins vegar orðið fátítt að fólk deyi úr honum.

Thorlacius S. Vöðvaslensfár. Læknablaðið 1990; 76: 498-504.

© Læknablaðið. Birt með góðfúslegu leyfi Læknablaðsins. Heimasíða MG félagsins