Hvítblæði

Almennt um blóðmyndandi vef

Blóðið samanstendur af vökva sem kallast plasma og þremur frumutegundum sem eru:

  • Blóðflögur: hlutverk þeirra er að hjálpa til við storknun blóðs og stjórna því að blóðið storkni ekki of hægt eða of hratt.
  • Hvít blóðkorn: hlutverk þeirra er að verja líkamann gegn sýkingum og sjúkdómum. Þeim er skipt í eitilfrumur og mergfrumur.
  • Rauð blóðkorn: hlutverk þeirra er að flytja súrefnisríkt blóð frá lungum og til vefjanna, og koltvísýring til baka svo hægt sé að losa líkamann við hann. Rauðu blóðkornin gefa blóðinu þann lit sem það hefur.

Hvað er hvítblæði?

Hvítblæði er ein tegund krabbameina. Krabbamein eiga það sameiginlegt að verða til við það að ákveðnar frumur í líkamanum verða óeðlilegar að gerð og á þeim verður óeðlileg og tilgangslaus fjölgun. Hvítblæði er skilgreint sem æxliskennd fjölgun á forstigum hvítra blóðkorna og eru þau flokkuð eftir þeirri frumutegund sem fjölgunin verður á. Æxlisvöxtur í blóðmyndandi vef er yfirleitt frábrugðinn öðrum æxlisvef á þann hátt, að ekki er um afmarkaðan æxlisvöxt að ræða heldur vaxa æxlisfrumurnar dreift um beinmerginn og einnig vaxa frumurnar inn í ýmsa aðra vefi og valda þá almennri stækkun þeirra líffæra, en sjaldan er um afmarkaða æxlishnúta að ræða.

Til eru nokkrar gerðir af hvítblæði og er það flokkað eftir annarsvegar hversu hraður sjúkdómsgangurinn er og hinsvegar hvaða frumutegund það er sem fjölgar sér óeðlilega.

Bráðahvítblæði (acute leukemia) einkennist af óþroskuðum frumum sem geta ekki sinnt því hlutverki sem þeim er ætlað og sjúkdómsgangurinn er hraður.

Langvinnt hvítblæði (chronic leukemia) einkennist af frumum sem eru meira þroskaðar og geta sinnt sínu hlutverki að hluta og því er sjúkdómsgangurinn hægari.

Hvítblæði getur komið fram í bæði eitilfrumum og mergfrumum.

Orsakir hvítblæðis

Orsakir hvítblæðis eru ekki þekktar, þó að vitað sé að jónandi geislun, veirur, erfðir og ýmis kemísk efni geti spilað þarna inn í. Enn er verið að rannsaka hlutverk þessara þátta í sjúkdómsmyndinni. Það sem þó er vitað er að sjúkdómurinn er algengari í körlum en konum og algengari í hvítu fólki en dökku fólki.

Algengustu form hvítblæðis

Bráðahvítblæði í eitilfrumum (ALL= acute lymphocytic leukemia). Þetta form er algengast í börnum og unglingum en sést einnig hjá fullorðnum og þá sérstaklega aldurshópnum 65 ára og eldri.

Bráðahvítblæði í mergfrumum (AML=acute myeloid leukemia). Þetta form sést á öllum aldri en þó yfirleitt í fullorðnu fólki.

Langvinnt hvítblæði í eitilfrumum (CLL=chronic lymphocytic leukemia). Þetta form er algengast að sjá í aldurshópnum 55 ára og eldri, það sést hjá yngri einstaklingum en er mjög sjaldgæft í börnum.

Langvinnt hvítblæði í mergfrumum (CML=chronic myeloid leukemia). Þetta form er algengast í eldra fólki, sjaldgæft er að sjá þetta form í börnum.

Einkenni hvítblæðis

Sjúklingar með hvítblæði hafa óeðlileg hvít blóðkorn sem geta ekki gegnt hlutverki sínu sem er að verjast sjúkdómum og sýkingum og fá þessir einstaklingar því oft sýkingu og hita. Hvítblæði fylgir einnig að vöxtur annarra blóðmyndandi fruma er einnig truflaður að einhverju marki. Því kemur oft fram skortur á rauðum blóðkornum sem veldur því að flutningur á súrefni til vefjanna er ekki nægilegur og þessir sjúklingar verða þreyttir, slappir og fölir á að líta. Einnig getur komið fram fækkun á blóðflögum og því getur þessum sjúklingum blætt óeðlilega við minnsta tilefni og eru einnig gjarnir á að fá marbletti.

Helstu einkenni hvítblæðis:

  • Slappleiki og þreyta
  • Tíðar sýkingar
  • Hiti, hrollur og önnur flensulík einkenni
  • Lystarleysi sem þá gjarnan fylgir megrun
  • Nætursviti
  • Bólgnir eitlar
  • Litlir rauðir flekkir á stærð við títiprjónshaus sjást á húðinni (petechiae), kallast punktblæðingar
  • Marblettir við lítinn áverka
  • Bólgur og blæðingar í tannholdi
  • Verkir í beinum og liðum

Í hvítblæði geta óeðlilegu hvítu blóðkonin, þ.e. hinar raunverulegu krabbameinsfrumur, safnast fyrir í heilanum og/eða mænunni. Þetta veldur því að sjúklingurinn finnur fyrir höfuðverk, ógleði og uppköstum, verður illa áttaður og krampar geta komið fram. Sama gildir í raun um öll önnur líffæri, eistu, meltingarveg, lungu o.s.frv. að hvítblæðifrumurnar geta safnast þar fyrir og fer það eftir líffærum hver einkennin eru.

Hvernig greinir læknirinn sjúkdóminn

Til að greina hvítblæði er nákvæm sjúkrasaga og skoðun mikilvæg. Eftir að hafa fengið greinargóðar upplýsingar um heilsufar sjúklings er skoðun mikilvæg og er þá lögð áhersla á að leita eftir stækkuðum eitlum, lifur og/eða milta, og blæðingum ásamt öðrum þáttum. Til að st aðfesta greiningu þarf að taka blóðsýni þar sem leitað er eftir fjölda og þroska blóðfrumnanna. Ef um hvítblæði er að ræða þarf að taka sýni úr beinmerg til að staðfesta hvaða tegund af hvítblæði er um að ræða og svo ýmsar aðrar rannsóknir til að kanna útbreiðslu sjúkdómsins. Það að fá greininguna hvítblæði er mikið áfall og því öllum sjúklingum erfitt að hugsa skýrt og afla sér þeirra upplýsinga sem þeim eru nauðsynlegar. Erfitt er að átta sig á hvað það er sem nauðsynlegt er að vita og enn erfiðara að muna það sem læknirinn segir. Því er mikilvægt fyrir sjúklinga og aðstandendur að geta auðveldlega náð í sinn lækni þegar spurningar vakna. Hér á eftir fer listi yfir þær spurningar sem er gott að hafa svör við áður en meðferð hefst.

Hvaða tegund hvítblæðis er um að ræða?
Hverjir eru meðferðarmöguleikarnir? Hvaða meðferð mælir læknirinn með og af hverju?
Hvaða árangri megum við búast við að meðferðinn skili?
Hverjar eru aukaverkanir meðferðarinnar bæði meðan á henni stendur og eftir á?
Fylgja verkir og hvaða verkjastillingu er boðið upp á?
Hversu langan tíma tekur meðferðin?
Eru einhverjir þættir í daglegu lífi sem nauðsynlegt er að breyta?
Þarf ég að vera á sérstöku mataræði eða taka vítamín eða steinefni aukalega?

Meðferð

Meðferð á hvítblæði er flókin og mjög mismunandi ,bæði eftir því um hvaða tegund af hvítblæði er að ræða og einnig er hún sérhæfð að hverjum sjúklingi fyrir sig og kemur þar inn í útbreiðsla sjúkdómsins, aldur sjúklings, einkenni og fyrra heilsufar og einnig hvort hann hefur fengið meðferð við hvítblæði áður. Þegar um er að ræða bráðahvítblæði er meðferð hafin strax og eru líkur á að sjúklingur læknist góðar. Þegar um er að ræða langvarandi hvítblæði er oft beðið með meðferð þar til einkenni koma fram og merðferð þá hafin. Þessir sjúklingar geta lifað einkennalitlir í nokkur ár, en sjaldan er hægt að lækna langvinnt hvítblæði.

Hverjir eru meðferðarmöguleikar hjá hvítblæðisjúklingum?

Flestir þeir sem greinast með hvítblæði fá svokallaða lyfjameðferð, en til viðbótar eru sumir sjúklingar meðhöndlaðir með geislameðferð og í sumum tilfellum eru gerð beinmergsskipti.

Lyfjameðferð

Þá er notað eitt lyf eða lyfjablöndur og er markmiðið með gjöf lyfjanna að drepa krabbameinsfrumurnar. Flest þessara lyfja þarf að gefa í æð. Ef hvítblæðifrumur eru í miðtaugakerfinu (heila eða mænu) er ekki nóg að gefa lyf í æð því lyf komast ekki í gegnum hinn svokallað heila-mænuþröskuld (blood-brain barrier) sem er þéttriðið net æða sem hefur það hlutverk að verja miðtaugakerfið fyrir utanaðkomandi efnum. Því þarf að gefa lyfin beint inn í heila-mænuvökvann.

Geislameðferð

Er í flestum tilfellum notuð samhliða lyfjameðferð og er geislunum ýmist beint á afmarkað svæði í líkamanum þar sem hvítblæðifrumurnar hafa safnast saman eða allur líkaminn er geislaður og er það oftast einungis notað áður en beinmergsskipti eru gerð.

Beinmergsskipti

Eru notuð til lækninga fyrir suma sjúklinga með hvítblæði. Áður en þau eru gerð er allur beinmergur sjúklings eyðilagður og er það gert með lyfjagjöfum og geislum. Beinmergur er ýmist fenginn frá beinmergsgjafa sem þá þarf að finna áður, eða að beinmergur sjúklings er hreinsaður af öllum illkynja frumum og notaður. Beinmergsskipti er flókin og erfið aðgerð og sjúklingar þurfa að vera í margar vikur á sjúkrahúsi.

Hverjar eru algengustu aukaverkanir hvítblæðis og meðferðar hvítblæðisjúklinga

Þar sem starfsemi hvítu blóðkornanna er trufluð í þessum sjúkdómi á líkaminn erfitt með að verjast sýkingum og þarf því oft að meðhöndla þessa sjúklinga fyrirbyggjandi, bæði með því að þeim er ráðlagt að forðast að vera innan um mikið af fólki og þá sem eru veikir en einnig þarf að meðhöndla fyrirbyggjandi með sýklalyfjum í sumum tilfellum. Bæði sjúkdómurinn og meðferðin geta haft áhrif á rauðu blóðkornin og blóðleysi getur komið fram. Helstu einkenni blóðleysis eru slappleiki og mæði og því eru blóðgjafir notaðar til að meðhöndla þessi einkenni. Fækkun á blóðflögum getur einnig komið fram sem hefur í för með sér aukna blæðingarhættu og því er sjúklingum oft gefnar blóðflögur til að koma í veg fyrir að blæðingar verði. Blæðingar úr tannholdi og tannholdsbólgur og sýkingar eru fylgikvillar hvítblæðis og meðferðar við hvítblæði. Því er oft byrjað á því að gera tannstatus sjúklinga eins góðan og mögulegt er og kenna góða tannhirðu áður en meðferð er hafin til að reyna að koma í veg fyrir þessi vandamál.

Öll meðferð hefur aukaverkanir því erfitt er að meðhöndla einungis krabbameinsfrumurnar og útilokað er að koma algerlega í veg fyrir að meðferð hafi engin áhrif á heilbrigðar frumur. Hverjar aukaverkarnir lyfjameðferðar eru fer eftir þv&iacut e; hvaða lyf eru notuð. Krabbameinsfrumur skipta sér oftar en heilbrigðar frumur. Krabbameinslyf verka á frumur sem eru að skipta sér og hafa því mest áhrfi á krabbameinsfrumurnar en einnig þær frumur sem skipta sér oft. Þær heilbrigðu frumur í líkamanum sem skipta sér hvað oftast eru frumur í meltingarveginum, frumur í hársekkjum og blóðfrumur og er því líklegt að lyfin hafi áhrif á þær. Algengar aukaverkanir eru því hármissir, særindi í munni, ógleði og uppköst og eins og áður var sagt aukin hætta á sýkingum og blæðingum. Lyfin geta einnig haft áhrif á frjósemi einstaklingsins bæði tímabundið en einnig til langs tíma og því mikilvægt að huga að því áður en meðferð er hafin.

Helstu aukaverkanir geislameðferðar eru þreyta, og hvíld er því mikilvæg en þó er einnig jafn mikilvægt að halda daglegum athöfnum eins mikið áfram og sjúklingur mögulega treystir sér til. Húð á þeim svæðum sem geislað er á getur orðið aum, rauð og þurr og kláði getur komið fram. Mikilvægt er að nota engin krem eða áburði nema í samráði við meðferðarlækni. Geislameðferð getur einnig fylgt lystarleysi, ógleði og uppköst.

Næring hvítblæðisjúklinga

Eins og gefur að skilja getur þessum sjúklingum oft reynst erfitt að fá næga næringu. Þessir sjúklingar eru oft lystarlausir og matur bragðast oft öðruvísi en áður. Sár í munni, ógleði og uppköst gera þeim enn erfiðara að nærast vel. Mikilvægt er að nærast vel, fá nægilegt magn kolvetna og próteina til að koma í veg fyrir þyngdar- og orkutap. Þeir sjúklingar sem fá nægilega næringu meðan á meðferð stendur líður oft betur og eru orkumeiri og því auðveldara að takast á við sjúkdóminn, auk þess sem aukaverkanir þolast betur. Því er mikilvægt strax í upphafi að fá leiðbeiningar næringarráðgjafa hvernig best og auðveldast er að ná í öll þau orkuefni og vítamín sem þörf er á.