Kúariða og aðrir príonusjúkdómar

Hvað eru príónur?

Skilgreining á örverum er eitthvað á þá leið að þær séu örsmáar lífverur sem hafa að geyma erfðaefni er gefur þeim sérstaka eiginleika. Örverur sem falla undir þessa skilgreiningu og valda sjúkdómum eru einkum bakteríur, veirur, sveppir og frumdýr. Á síðustu áratugum hafa menn verið að átta sig á nýrri tegund smitefnis sem kallað er príonur. Príonur falla ekki undir skilgreininguna á örverum vegna þess að samkvæmt hefðbundnum skilningi eru þær ekki lífverur. Príonur eru prótein og eiginleikar þeirra eru bundnir í byggingu próteinsins og þær innihalda ekkert erfðaefni (kjarnasýrur) eins og allar lífverur sem við þekkjum. Annar eiginleiki þessara próteina sem mörgum finnst óhugnanlegur er að þau eru mjög stöðug og þola t.d. alla venjulega matseld og algengar sótthreinsunaraðferðir. Þetta er allt svo furðulegt að enginn trúði því lengi vel en upphafsmaður kenningarinnar um príonur sem smitefni, Stanley Prusiner, fékk þó að lokum Nóbelsverðlaunin í læknisfræði 1997 fyrir uppgötvun sína.

Hvernig smitast fólk?

Árið 1957 var lýst dularfullum sjúkdómi meðal innfæddra á Nýju-Gíneu, en þeir nefna sjúkdóminn kúrú. Ættflokkarnir sem um ræðir lifðu á steinaldarstigi og á tungumáli þeirra þýðir kúrú að skjálfa úr hræðslu. Þeir sem veikjast af kúrú missa stjórn á hreyfingum útlima sinna, síðan lamast þeir hægt og hægt og flestir deyja innan árs. Meðal sumra ættflokka var kúrú algengasta dánarorsök fullorðinna. Þessir ættflokkar stunduðu mannát og smám saman varð ljóst að kúrú smitaðist með mannáti. Hjá þessu fólki var mannát tákn um að sýna látnum ástvinum virðingu. Mannát lagðist síðan smám saman af og við það hvarf sjúkdómurinn. Smitefnið í þessum sjúkdómi er ein af furðum læknisfræðinnar og eru flestir sammála um að það sé prótein sem nefnist príon. Príonur virðast bæði geta smitast milli einstaklinga og erfst. Í líkamanum, og þá einkum í miðtaugakerfinu, eru þessi prótein afbrigðileg á þann hátt að líkaminn getur ekki brotið þau niður og þau virðast geta breytt vissum próteinum sem líkaminn myndar á þann hátt að þau brotna heldur ekki niður og safnast þess vegna fyrir. Þegar þessi afbrigðilegu prótein safnast fyrir í heilanum veldur það dauða taugafrumna og þar með hrörnun miðtaugakerfisins.

Sjúkdómarnir leiða til dauða

Í dýrum er til sjúkdómurinn riða sem orsakast af príonum og er riða þekkt í ýmsum dýrategundum, m.a. sauðfé. Í fólki eru þekktir a.m.k. fjórir sjúkdómar sem orsakast af príonum, en það eru kúrú, Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómur, Gerstmann-Straüssler-Scheinkers sjúkdómur og ættgengt svefnleysi, en allir þessir sjúkdómar leiða til dauða. Nú þarf að bæta einum sjúkdómi enn á þessan lista en farið er að kalla hann nýja gerð af Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómi. Kúrú og hin nýja gerð af Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómi smitast við það að smitefnið er borðað en hinir sjúkdómarnir virðast, a.m.k. í langflestum tilfellum, koma fram sem einangruð tilfelli eða erfast. Komið hefur í ljós að einstaklingur með ættgengan príonsjúkdóm getur smitað aðra. Það að í ættgengum sjúkdómi myndist smitefni sem geti sýkt aðra einstaklinga og að þetta smitefni sé prótein, er vægast sagt einstakt og óvænt. Til skamms tíma hefur verið talið að hver príonusjúkdómur sé bundinn við ákveðna dýrategund en tilkoma kúariðunnar og síðan nýrrar gerðar af Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómi hefur sýnt að príonur geti flutt sig milli tegunda. Þetta gæti gerst ef stökkbreytingar verða í príonunum en nokkrar slíkar stökkbreytingar eru raunar þekktar. Engar vísbendingar eru um að riða hafi borist úr sauðfé í menn. Á Íslandi eru þekkt nokkur tilfelli af Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómi, þau hafa ekki komið upp á riðusvæðum og svipaða sögu er að segja í Noregi. Creutzfeldt-Jakobs sjúkdómur byrjar oftast í fólki um sextugt en flest tilfelli af nýrri gerð sjúkdómsins hafa byrjað á aldrinum 18-40 ára. Það er nú almennt viðurkennt að bein tengsl séu milli kúariðu og nýju gerðarinnar og að þessi tilfelli megi rekja til neyslu smitaðs nautakjöts. Nú hafa nokkrir tugir manna veikst og dáið af þessari nýju gerð Creutzfeldt-Jakobs sjúkdóms, langflestir í Bretlandi. Færri ný tilfelli hafa greinst á árinu 1999 en árinu á undan og vekur það vonir manna að faraldurinn sé í rénun. Smitað nautakjöt var á markaði frá 1985 og að líkindum fram undir 1995 en ennþá eru deilur um útflutning á nautakjöti frá Bretlandi. Vegna ótta við að sjúkdómurinn geti smitast með blóðgjöfum hafa verið settar reglur í Bandaríkjunum að þeir sem bjuggu í Bretlandi í meira en 6 mánuði á árunum 1985-1995 mega ekki gefa blóð. Verið er að setja svipaðar reglur í nokkrum löndum Evrópu en í Bretlandi er augljóslega ekki hægt að gera slíkt. Þessi vandræði stafa af því að meðgöngutími sjúkdómsins er langur (allt að 10-20 ár), einstaklingur gæti verið smitandi allan þann tíma og endanlega sjúkdómsgreiningu er ekki hægt að fá fyrr en við krufningu. Nú er unnið að því að finna aðferð til að greina sjúkdómi nn á byrjunarstigi.