Nýrnabilun hjá börnum

Langvinn nýrnabilun hjá börnum var jafnan banvæn á árum áður en framfarir í læknisfræði á síðustu tveimur áratugum hafa orðið til þess að horfur hafa batnað verulega. Oft bila nýrun smám saman á mörgum árum en í öðrum tilfellum minnkar starfsemin mun hraðar. Í vestrænum ríkjum greinast árlega 2-4 börn á hverja milljón íbúa með nýrnabilun á lokastigi.

Helstu orsakir eru ýmsir meðfæddir gallar á nýrum og þvagfærum, endurteknar bakteríusýkingar í nýrum, nýrnabólga (glomerulonephritis), arfgengir sjúkdómar, blöðrusjúkdómar í nýrum og ýmsir efnaskiptasjúkdómar.

Nýrnabilun er mjög flókið vandamál sem hefur neikvæð áhrif á starfsemi flestra líffæra. Veruleg röskun verður á efnaskiptum, skaðleg úrgangsefni hlaðast upp og nýrun hætta að geta stjórnað þvagmagni sem leiðir til þess að hin nákvæma stjórnun á vökvamagni líkamans hverfur. Í flestum tilvikum gengur líkamanum erfiðlega að losa sig við salt og vatn sem leiðir til vökvasöfnunar. Blóðleysi og þreyta eru oft áberandi, blóðþrýstingur getur orðið hættulega hár, truflanir verða í fituefnaskiptum líkamans með þeim afleiðingum að blóðfita (kólesteról og þríglyceríðar) hækkar mikið og hætta á hjarta- og æðasjúkdómum vex margfalt. Það sem einkum greinir á milli barna og fullorðinna einstaklinga með nýrnabilun eru neikvæð áhrif á vöxt og þroska barnanna sem vaxa hægar, sum fá athyglisbrest og námsárangur verður oft lakari.

Markviss lyfjameðferð og næring skipta meginmáli um batahorfur en takmörkun á mataræði er að jafnaði ekki beitt andstætt því sem gerist hjá fullorðnum. Gríðarlegar framfarir hafa orðið í lyfjameðferð nýrnasjúklinga á síðasta áratug og ber þar hæst tilkomu lyfs gegn blóðleysi (erythropoietín) og lyfs sem eykur vaxtarhraða (vaxtarhormón). Önnur lyfjameðferð miðar m.a. að því að halda blóðþrýstingi í skefjum, lækka kólesteról í blóði og sporna við beinskemmdum.

Þrátt fyrir bestu meðferð sem völ er á fá margir sjúklingar lokastigs nýrnabilun og þarf þá annaðhvort að grípa til skilunar (dialysis) eða nýrnaígræðslu (transplantation). Nýrnaígræðsla er kjörmeðferð við lokastigs nýrnabilun hjá börnum og raunar flestum sjúklingum með nýrnabilun. Skilun er því einkum gerð þegar nýrun hafa nánast alveg hætt að starfa og barnið bíður eftir ígræðslu eða ef ígræðsla er ekki framkvæmanleg af einhverjum ástæðum. Nýra til ígræðslu er ýmist fengið úr líffærabanka eða frá lifandi gjafa, oftast nánum ættingja. Víðast hvar í heiminum er mikill skortur á líffærum til ígræðslu og biðtími eftir nýra oft langur. Það skiptir því iðulega sköpum fyrir lífslíkur og heilsu barnanna ef ættingi gefur nýra auk þess sem árangur ígræðslunnar sjálfrar er að jafnaði betri. Niðurstöður nýlegrar rannsóknar á langvinnri nýrnabilun í íslenskum börnum á aldrinum 0-18 ára sýna að alls 15 börn fengu ígrætt nýra á árunum 1980 til 1996 (Hanna Dís Margeirsdóttir, Viðar Eðvarðsson, óbirtar niðurstöður). Mikill meirihluti þeirra eða 14 börn fengu nýra úr ættingja sem er mun hærra hlutfall en gerist meðal annarra vestrænna þjóða. Tvö af þessum 15 börnum þurftu að undirgangast nýrnaígræðslu tvisvar á tímabilinu.

Þótt nýrnaígræðslur hafi stóraukið lífslíkur og lífsgæði barna með nýrnabilun á lokastigi er álagið sem meðferðinni fylgir gífurlegt, bæði fyrir börnin og fjölskyldur þeirra og má segja að foreldrarnir séu á margra ára eða áratuga samfelldri vakt. Innlagnir á sjúkrahús eru algengar auk þess sem ófyrirséð veikindi eru tíð. Reglubundið eftirlit er þétt og nær hámarki fyrstu vikurnar eftir nýrnaígræðsluna þegar barnið þarf að koma til læknis minnst þrisvar sinnum í viku. Blóðrannsóknir eru gerðar í hvert sinn og barnið þarf að sætta sig við sársaukann og kvíðann sem þeim fylgir. Sjúklingur með ígrætt nýra þarf að taka lyf alla ævi til þess að koma í veg fyrir að líkaminn hafni hinu nýja líffæri, í raun er því ekki um lækningu að ræða heldur hefur verið skipt um sjúkdómsástand. Nákvæmt eftirlit læknis auk góðrar samvinnu við barnið og fjölskyldu þess eru grundvallarforsendur fyrir velgengni barna með alvarlega nýrnasjúkdóma.