Hvað eru Rauðir úlfar?

Á latínu heitir þessi sjúkdómur lupus erythematosus disseminatus. Lupusmerkir úlfur og vísar til þess að sjúkdómurinn getur verið algjörlegaóútreiknanlegur og ráðist af heift á ýmsa vefi líkamans, þar með talið andlitið. Stundum veldur hann útbrotum í andliti sem minna á úlfsbit.

Sjúkdómurinn er tífalt algengari meðal kvenna en karla. Orsakir hans eruóþekktar en hann getur lagst á allflest líffærakerfi og vefi líkamans enoftast verður húð, liðir, nýru, slímhimna eða taugakerfið fyrir barðinu árauðum úlfum. Um 80 sjúklingar hafa greinst með rauða úlfa hér á landi.

Meðferðin við rauðum úlfum ræðst af virkni og útbreiðslusvæði sjúkdómsins og oft þarf að nota tvö eða fleiri lyf með mismunandi verkun. Sumir fá væga útgáfu af sjúkdómnum en öðrum reynist hann mjög þungbær. Hægt er að bregðast við rauðum úlfum með ýmsum meðferðarmöguleikum.

Hvers vegna fær fólk rauða úlfa?

Orsakir rauðra úlfa eru óþekktar en talið er að eftirfarandi þættir geti verið að verki:

Erfðaþættir:

Sjúkdómurinn kemur oftar fyrir hjá eineggja tvíburum en tvíeggja. Í sumumfjölskyldum eða ættum eru rauðir úlfar algengari en öðrum og þeir eru algengari hjá sumum þjóðum en öðrum.

Umhverfisþættir:

Vissar tegundir lyfja geta framkallað sjúkdómsástand sem líkist rauðum úlfum.

Útfjólubláir geislar sólar eða frá ljósalömpum geta aukið virknisjúkdómsins hjá sumum sjúklingum.Sýkingar auka hættuna á því að sjúkdómurinn blossi skyndilega upp.

Hormónaþættir:

Eins og áður sagði eru rauðir úlfar algengari meðal kvenna en karla og eiga það til að brjótast út á meðgöngu eða meðan kona hefur barn á brjósti.

Notkun getnaðarvarnataflna virðist ekki hafa áhrif á það hvort sjúkdómurinn brjótist út.

Líklegt má telja að margir orsakaþættir þurfi að koma saman til þess að setja sjúkdóminn af stað.

Hvernig finn ég að ég er með rauða úlfa?

Algengt er að einkenni rauðra úlfa birtist í mörgum vefjum eða líffærumsamtímis eða hverju á fætur öðru.

Útbrot:

Rúmlega helmingur sjúklinga fá húðvandamál sem birtast íútbrotum þar sem húðin er óvarin fyrir birtu, ekki síst á kinnbeinum og nefi.

Það myndast roði sem oft klæjar undan og í sumum tilvikum verður myndast hrúður sem getur skilið eftir sig ör en sjaldgæft er að þau breytist í sár.

Svipuð útbrot geta gert vart við sig annars staðar á líkamanum, ekki síst á hálsi.

Hármissir:

Sumir sjúklingar verða fyrir hárlosi sem veldur því að þeir verðaþunnhærðir og fá jafnvel skallabletti. Þetta er þó tímabundið og hárið vex alltaf aftur.

Liðir:

Næstum því allir sem fá rauða úlfa finna fyrir verkjum eða stirðleika íliðamótum og um helmingur sjúklinga fá tímabundna liðabólgu. Andstætt þvísem gerist ef um liðagigt er að ræða er sjaldgæft að liðir afmyndist og skemmistsvo að dragi úr liðleika og færni.

Nýrnasjúkdómar:

Skert nýrnastarfsemi gerir vart við sig hjá 30-40% sjúklinga en því valda bólgur ínýrnavef. Eggjahvítuútskilnaðurí þvagi eykst og ef hann verður mjög mikill getur það leitt til uppsöfnunar vökvaog þar með bjúg, einkum á leggjum og fótum. Færni nýrnanna til þess að skilja út úrgangsefni minnkar með þeim afleiðingum að þessi efni safnastfyrir í vefjum og blóði og merki nýrnabilunar koma fram.

Hækkaður blóðþrýstingur:

Algengt er að fólk með rauða úlfa fái hækkaðan blóðþrýsting semeykur álagið á nýrun og getur dregið úr virkni þeirra og þar með stuðlað enn frekar aðnýrnabilun.

Brjósthimna og gollurshús:

Rauðir úlfar geta leitt til brjósthimnubólgu og gollurshússbólgu (bólgu í hjartasekk).Einkenni þess eru verkir fyrir brjósti sem aukast við innöndun og jafnvelandnauð.

Heili:

Um það bil tíundi hver sjúklingur finnur fyrir einkennum frámiðtaugakerfinu sem geta lýst sér í flogaköstum eða alvarlegum geðtruflunum.

Þessi einkenni hverfa með virkri meðferð.

Sýkingar:

Sýkingarhætta er meiri hjá fólki með rauða úlfa. Þar getur verið um að ræðabakteríusýkingar, einkum lungnabólgu og þvagfærasýkingar, en einnig verðaveirusýkingar tíðari hjá sjúklingum með rauða úlfa, einkum ristill (herpes zoster).

Hver eru hættumerkin?

Einkenni rauðra úlfa eru mjög misjöfn eftir einstaklingum sem gerir það að verkum að mjög erfitt reynist að greina sjúkdóminn á byrjunarstigi.

Því er mikilvægt að læknar spyrji sjúklinga sína hvort þeir finnifyrir þeim einkennum sem oftast fylgja rauðum úlfum ef þeir leita tilþeirra með einkenni á borð við eym sli í liðum, útbrot eða nýrnaveiki.Einkum er þetta mikilvægt ef ungar konur eiga í hlut.

Hvað getur sjúklingur gert sjálfur?

Fólk með rauða úlfa þarf að verja sig vel fyrir sólarljósi, annað hvortmeð því að klæða sólina af sér eða nota öfluga sólarvörn.Margir finna fyrir þreytu af völdum rauðra úlfa og verða að haga störfum sínum eftir því. Því getur verið ráðlegt að hvíla sig reglulega eða minnkavið sig vinnu.

Mikilvægt er að sjúklingar tali opinskátt um sjúkdóminn og þær takmarkanir sem hann getur haft í för með sér fyrir viðkomandi og hans nánustu. Þettaer brýnt vegna þess að mörg þeirra einkenna sem að ofan eru nefnd eruósýnileg þeim sem umgangast sjúklinginn.

Ekki er hægt að gefa nein ráð um sérstakt mataræði eða þess háttar.

Hvernig greinir læknirinn rauða úlfa?

Sjúkdómsgreiningin getur reynst erfið, ekki síst á byrjunarstigi sjúkdómsins.Læknar þurfa því að vera á varðbergi gagnvart rauðum úlfum. Til eru alþjóðleg skilmerki sem byggjast á því að greina tiltekin einkenni og niðurstöður úr blóðsýnum. Meðal þessara skilmerkja eru eftirtalin einkenni:

Útbrot í andliti sem oft eru eins og fiðrildi í útliti þ.e. þekja kinnbeinin með brúyfir nefið.

Staðbundinn helluroði (discoid lupus) (vel afmörkuð útbrot sem eru auðþekkjanleg í smásjá)

  • nýtilkomið óþol fyrir birtu
  • óútskýrð sáramyndun í munni eða slímhimnu nefs
  • verkir og bólga í liðum
  • bólga í brjósthimnu eða gollurshúsi (hjartasekk)
  • nýrnabilunareinkenni
  • einkenni frá taugakerfi
  • fækkun allra tegunda blóðfrumna (rauðra blóðkorna, hvítra blóðkorna eða blóðflagna)
  • mótefni í blóði gegn líffærum í frumukjörnunum ( ANA-antinuclear antibodies)

Birtist fjögur ofantalinna einkenna samtímis eða meðan sjúkdómurinn herjar er hann greindur sem rauðir úlfar. En þótt þessi skilmerki hafi reynstnotadrjúg í rannsóknum og við sjúkdómsgreiningu er gildi þeirra takmarkað ábyrjunarstigi sjúkdómsins. Þess vegna er ekki hægt að útiloka að sjúklingurmeð færri en fjögur einkenni hafi rauða úlfa. Vakni grunur um að svo séþarf að gera endurteknar rannsóknir með reglulegu millibili í því skyni aðstaðfesta eða útiloka að um rauða úlfa sé að ræða.

Hver eru áhrif rauðra úlfa á meðgöngu?

Konur sem eru með virkan sjúkdóm eða fá meðferð með lyfjum semverka á ónæmiskerfið ættu að forðast þungun. Hins vegar eykst hættan áað rauðir úlfar geti haft áhrif á meðgönguna ekki að ráði ef sjúkdómurinn liggur niðri.Konur með rauða úlfa ala ekkert síður lifandi og heilbrigð börn en konursem ekki eru haldnar þessum sjúkdómi. Hins vegar eiga þær fyrrnefndu frekar á hættu fósturlát eða að barnið fæðist fyrir tímann. Í lok meðgöngu og á meðan barn er haft á brjósti er aukin hætta á að sjúkdómurinn blossi upp.Ráðlegt er að þungaðar konur sem eru með rauða úlfa séu skoðaðar reglulegaaf fæðingarlækni og gigtlækni og að fæðingin eigi sér stað á viðurkenndri fæðingardeild

Batahorfur

Rauðir úlfar er langvinnur sjúkdómur sem liggur í dvala milli þess sem hannblossar upp og krefst þá jafnvel meðferðar á sjúkrahúsi.Aukin hætta er á að sjúklingar verði fyrir bakteríu- og veirusýkingum. Tilhneigingin er sú að með aldrinum dragi úr virkni sjúkdómsins en þó eruþess mörg dæmi að hann blossi upp á ný eftir margra ára hlé, jafnvel meðnýjum einkennum.Þótt stundum geti verið erfitt að ná tökum á sjúkdómseinkennunum, einkumhjá ungu fólki, þá er mikilvægt að hafa í huga að möguleikar á meðferð tillengri tíma litið eru mun betri nú en þeir voru fyrir örfáum árum. Þessvegna er t.d. mjög mikilvægt að hvetja unga námsmenn sem fá rauða úlfa til þess að halda ótrauðir áfram námi, jafnvel þótt sjúkdómurinn geti hægt á framvindu námsins.
Þegar sjúkdómurinn er í lægð er sjaldnast nokkur ástæða til þess að draga úr íþróttaiðkun eða annarri tómstundaiðju.

Hvernig eru rauðir úlfar meðhöndlaðir?

Upplýsingagjöf:

Mikilvægt er að sjúklingar séu eins fljótt og auðið er upplýstir um eðli sjúkdómsins, hugsanleg þróun hans og meðferð. Sumir sjúklingar hafa ánægjuaf að taka þátt í hópstarfi sjúklinga með rauða úlfa.

Lyfjameðferð:

Lyfjagjöf hefur þann tilgang að draga úr einkennum (t.d. verkjum), bælasjúkdóminn (með því að styrkja ónæmiskerfið), meðhöndla afleiðingar líffæraskemmda (svo sem krampa eða hækkaðan blóðþrýsting) ogmeðhöndla aukaverkanir (t.d.sýkingar).

Eftirlit:

Vegna þess hversu óútreiknanlegur sjúkdómurinn getur verið og er oft einkennalítill (svo sem áhrif á nýru) er mælt með reglulegu eftirliti hjá lækni.