Vaxtarhormónaskortur

Almennt um vaxtarhormón

Vaxtarhormón er eins og önnur hormón, efni sem losuð eru á einum stað og berast með blóðinu til sérhæfðra viðtaka annars staðar í líkamanum þar sem svörun verður. Vaxtarhormón sem framleitt er í heiladinglinum, litlum kirtli sem liggur neðan við heilann að aftan og er tengdur honum. Losun vaxtarhormóns er stjórnað af hormóni sem framleitt er af undirstúku heila. Þegar vaxtarhormón berst út í blóðrásina losar lifrin svokallaða vaxtarþætti (IgF) sem örva vöxt fruma. Vaxtarhormón er nauðsynlegt til vaxtar eftir fæðingu og nauðsynlegt fyrir eðlileg efnaskipti kolvetnis, fitu, próteina og steinefna. Það hvetur nýmyndun próteina í lifur og flutning út í vefi, það hvetur losun á fitu úr fituvef og eykur upptöku á kalsíum í þörmum sem er nauðsynlegt fyrir beinvöxt. Vöxtur á fósturskeiði er óháður vaxtarhormónum en eftir fæðingu eykst styrkur vaxtarhormóna smám saman, er lágur í ungum börnum en við 8-10 ára aldur er gildum fullorðinna náð. Aukin losun verður við kynþroska og er þá hámarkslosun náð, styrkurinn fellur svo aftur þegar kynþroska lýkur. Losun á vaxtarhormóni er mismikil eftir tíma sólarhringsins og er losunin mest fyrst eftir að einstaklingurinn sofnar. Ýmsir þættir geta haft áhrif á losunina t.d. getur líkamleg áreynsla og neysla á próteinríkri fæðu aukið losun vaxtarhormóna, en mikil neysla sykurs getur haft hamlandi áhrif á losunina. Vaxtartruflun vegna skorts á vaxtarhormóni kemur fram sem óeðlilega lítill vöxtur en líkamshlutföll eru eðlileg. Þá sem skortir vaxtarþætti vaxa ekki eðlilega og verða dvergar.

 

Hvað veldur skorti á vaxtarhormóni?

 

Skortur á vaxtarhormóni getur stafað af litningagalla sem oft er arfgengur. Súrefnisskortur í fæðingu og sjúkdómar sem herja á heiladingulinn, heilann eða lifrina geta einnig leitt af sér skort á vaxtarhormónum. Skorturinn getur ýmist verið á hormóninu frá undirstúku heilans sem hvetur losun vaxtarhormóns, skorti á vaxtarhormóni frá heiladingli eða skorti á vaxtarörfandi þáttum (IgF). Einnig getur verið um að ræða galla í viðtökum, þ.e. hormónin eru í nægilegu magni en engin svörun verður í frumunum. Ef truflun er á starfsemi heiladingulsins getur skortur á öðrum þeim hormónum sem þar eru framleidd einnig verið til staðar. Skortur á vaxtarhormónum getur ýmist verið alger eða að hluta.

Hvernig lýsir skortur á vaxtarhormóni sér?

Einstaklingar sem hafa eingöngu skort á vaxtarhormónum fæðast eðlilegir hvað varðar lengd og þyngd. Ekki fer að bera á minnkuðum lengdarvexti fyrr en um 6 – 18 mánaða aldur, eftir það fer að hægja á vextinum og eftir 4 – 5 ára aldur vex barnið um minna en 4 cm á ári. Þessi börn taka seint tennur og ef skortur á vaxtarhormóni er mikill er barnið gjarnan feitlagið með tiltölulega þykkt fitulag undir húðinni og safnast fitan gjarnan á bolinn, slíkt á þó sjaldan við ef hormónaskorturinn er vægur. Í einstöku tilfellum vantar barnið lyktarskynið. Ef hormónaskorturinn er tilkominn vegna vanstarfsemi heiladinguls sýnir barnið einkenni um skort á fleiri hormónum.

Hvernig geta foreldrar fylgst með barninu?

Allir geta þyngdar- og hæðarmælt börnin sín en rétt er að láta hjúkrunarfræðinga og lækna fylgjast reglulega með vexti þeirra og þroska. Boðið er upp á slíkt ungbarnaeftirlit á heilsugæslustöðvum þar sem ákveðnum reglum er fylgt. Mælingar á heimilinu geta verið ónákvæmar og túlkun á vaxtarlínuritum þarfnast þekkingar og reynslu fagfólks. Ef áhyggjur af vexti barns vakna, hafið þá samband við næstu heilsugæslustöð.

Hvernig greinir læknir skort á vaxtarhormónum?

Læknir þyngdar- og hæðarmælir barnið og dregur upp vaxtarlínurit. Hann tekur einnig mið af líkamshæð foreldra og spyr hvernig þau þroskuðust líkamlega sem börn og hvenær kynþroska var náð. Farið er ýtarlega yfir matarræði barnsins, matarlyst, hversu mikið það hreyfir sig og hvernig hægðir þess eru. Einnig eru foreldrar spurðir um aðra sjúkdóma og félagslega erfiðleika. Ef grunur er um vaxtarseinkun, þarf að rannsaka barnið frekar. Með því að taka röntgenmynd af vinstri hönd og úlnlið barnsins er hægt að ákvarða beinvöxt en svonefndur beinaldur barnsins er lægri en raunaldur ef um hormónaskort er að ræða. Vakni grunur um slíkt er barninu vísað á barnadeild sjúkrahúss til nánari rannsókna. Teknar eru blóðprufur til að ákvarða magn vaxtarþátta auk þess sem reynt er að útiloka aðra sjúkdóma með öðrum rannsóknum. Ef barnið reynist hafa vaxtarhormónaskort er meðhöndlun hafin.

 

Hvernig er skortur á vaxtarhormóni meðhöndlaður?

 

Fái barn sem þjáist af vaxtarhormónaskorti ekki meðhöndlun nær það ekki mikilli hæð, hún ræðst þó af því hversu mikill skorturinn er. Þessum einstaklingum er hægt að hjálpa með lyfjagjöf og því mikilvægt að greina vaxtarseinkun í tíma. Ef skortur á vaxtarhormóni er greindur tiltölulega snemma og brugðist er við honum strax getur barnið bætt við sig nokkrum sentimetrum en það nær þó sjaldnast eðlilegri hæð.
Skort á vaxtarhormónum er hægt að meðhöndla með hormónum sem búin eru til á tilraunastofu. Vaxtarhormónið er gefið með sprautu sem stungið er inn undir húðina. Slíka meðferð þarf alltaf að byrja á barnadeild sjúkrahúss þar sem foreldrar fá þjálfun í að sprauta börn sín. Mikilvægt er að það magn hormóna sem barninu er gefið sé nákvæmlega mælt. Fylgjast þarf grannt með barninu og hvort það verður fyrir aukaverkunum sem þó eru sjaldgæfar. Meðferðin stendur yfir þar til vexti barnsins lýkur. Eftir það er hægt að gera nýjar rannsóknir og í stöku tilvikum er haldið áfram að gefa fólki vaxtarhormón eftir að það kemst á fullorðinsár.

 

Hvaða lyf eru notuð?

 

Þau lyf sem notuð eru af sjúklingum með skort á vaxtarhormónum
eru öll stungulyf, eftirfarandi lyf eru notuð hér á landi:

Genotropin Humatrope
Norditropin Simplexx Saizen