Heilabilun vegna æðasjúkdóma í heila

Hvað eru æðavitglöp
Æðavitglöp (Vascular dementia) er samheiti yfir þá heilabilunarsjúkdóma sem orsakast af sjúkleika í æðum. Langalgengasta orsökin er æðakölkun, bæði í heilaæðum og æðum í hálsi, og segar frá hjarta. Alzheimerssjúkdómur er hinsvegar hrörnunarsjúkdómur (degenerative) í heila (sjá Alzheimerssjúkdómur undir “sjúkdómar” í Doktor.is).

Algengi æðavitglapa.
Alzheimer´s sjúkdómur er talin vera um 60-70 % af heilabilunarsjúkdómum vestan og austan megin við Atlandshafið og æðavitglöp 10-30 %. Þegar austar kemur í Evrópu, eru æðavitglöp komin upp í 47 % í Svíþjóð og aukast eftir því sem austar dregur og eru komnar í 56 % í Japan en þar eru æðavitglöp talin algengasta orsök heilabilunnar. Nýrri rannsóknir hafa talið æðavitglöp algengari en áður var talið, svo bæði er hlutfallið milli Alzheimerssjúkdóms og æðavitglapa landfræðilegur og verið að breytast í tíma. Orsakir þessa ósamræmis eru ekki skýrar, en leidd hafa verið rök að því að munurinn stafi af mismunandi skilgreiningum á kliniskum greiningum heilabilana sjúdóma og sýnt hefur verið að maður geti næstum valið sér tíðnitölur, eftir því hvaða skilgreiningar maður notar. Einnig hefur verið bent á að í meinafræði séu ekki venja að nota sömu litanir fyrir æðavitglöpum í vesturheimi og í Japan. Einnig er nú vitað að þessir sjúkdómar hafa meiri skörun en áður var þekkt.

Saga æðavitglapa
Í meira en 100 ár hefur í vísindaheiminum verið deilt um það að hve miklu leyti æðakölkun valdi heilabilun, og hvort æðavitglöp séu yfir höfuð til. Á síðari hluta 19. aldar var sárasótt (Syphilis) algengasta orsök heilabilunar (Dementia). Árið 1892 lýsti Arnold Pick heilabilunarsjúkdómi, sem einkenndist af framheilarýrnun, og ekki orsakaðist af sárasótt. Árið 1894 lýsti svo Otto Binswanger heilabilunarsjúkdómi með þynningu á hvíta efni innanbarkarsvæði heilans meðal sjúklinga sem höfðu haft langvinnan háan blóðþrýsting. Alois Alzheimer lýsti smásjárgerð beggja þessarra sjúkdóma og nefndi sjúkdómana eftir þeim áðurnefndu. Sjálfur lýsti Alzheimer meingerð ellikölkunar (Senil Dementia), elliskellna og taugaþráðlungshnökra (senil plaques & neurofibrillary tangels) árið 1898, og lýsti svo Alzheimerssjúkdómi í fimmtugri konu 1906, en Kreaplin nefndi sjúkdómin eftir honum í 8. útg. sjúkdóma flokkunnar sinnar 1910. Fyrri hluta 20. aldar var síðan reynt að sýna fram á tengsl meingerðar Alzheimerssjúkdóms og æðakölkunnar. Þegar það tókst ekki voru menn upp úr seinni heimstyrjöldinni sannfærðir um að heilabilun væri aldrei orsökuð af æðakölkun, sbr. Neumann 1947. Ári síðar var þó sýnt að heilabilun gæti orsakast af heilablóðfalli (Stroke) og 1954 voru sýnd tengsl heilabilunnar og lítillra heiladrepa (Lacunar State) í innri svæðum heilans, en þeim hafði þegar verið lýst af Marie 1904. Þá var aftur viðurkennt að æðakölkun væri algeng orsök heilabilunar. Alzheimerssjúkdómur var þá orðið talin sjaldgæf orsök heilabilunar, allt þar til Tomlison sýndi 1970 að sá sjúkdómur væri algengasta orsök elliglapa. Eftir tilkomu tölvusneiðmyndatækja, taldi Vladimir Hachinski 1974 að fjöldrepa æðavitglöp (Multi-infarct dementia), þar sem endurtekin heilaáföll, stór og smá, væri algengasta orsök æðavitglapa. Eftir tilkomu segulómtækja sýndi Gustavo Roman að þynning á hvíta efni innanbarkarsvæða heilans tengdust heilabilun, og var þar Binswanger sjúkdómur endurvakinn. Timo Erkinjunnti hefur svo skilgreint þann sjúkdóm og lítil heiladrep (Lacunar State) sem einn sjúkdóm, eða innanbarkaræðavitglöp (Subcortical Vascular Dementia). Síðustu árin hafa menn síðan áttað sig á því að þessir sjúkdómar eru ekki eins aðskildir og áður var talið, heldur getur sami sjúklingurinn bæði verið með Alzheimerssjúkdóm og æðavitglöp.

Orsakir og gerðir æðavitglapa
Til að skilja hin mismunandi gerðir æðavitglapa þarf að átta sig á því að stórar slagæðar liggja utan á heilaberkinum, og minni æðar stinga sér niður í hvítaefni innanbarkarsvæðanna, og mjókka eftir því sem innar dregur.

Orsakir æðavitglapa
Orsakir æðavitglapa tengjast í langflestum tilfellum æðakölkun, og verða sjaldgæfari orsakir ekki ræddar hér. Segarek (embolia) frá hjarta vegna gáttaflökts (atrial fibrillationar) eða frá hjartagúlp (aneurysma) eftir kransæðastíflu valda stærstu drepunum í heila. Segarek frá æðakölkunarskellum (atheroma) í hálsæðum valda einnig drepum í stærri sem smærri æðum. Segastífla (thrombosis) staðbundnar í heilaæðum verða vegna rofs á æðakölkunarskellu og valda lokun í smærri æðum. Lágur blóðþrýstingur og hjartastopp er velþekkt að því að valda æðavitglöpum. Minnkað blóðflæði í smærri æðum vegna æðakölkunar þrengsla og langvinn súrefnisnauð hefur þó verið umdeildari sem orsök æðavitglapa.

Meingerð æðavitglapa.
Meiriháttar heilablóðfall (major stroke) með drepi á mikilvægum heilasvæðum getur valdið heilabilun. Drep á þeim svæðum sem tengjast skammtíma minni (Hyppocampus) eða máli (Brocca eða Wernickels) geta líkst Alzheimerssjúkdómi. Fjöldrepavitglöp (Multi-infarct dementia) verður til þegar uppsöfnuð áhrif margra misstórra heiladrepa valda heilabilun. Drepin geta verið staðsett hvar sem er í heilanum, í gráa svæði í heilaberki, í hvítu heilans innanbarkar sem í gráum kjörnum miðstætt í heilanum (Basal ganglia). Þetta ástand er miklu algengara en það fyrrnefnda og var lengi talin aðalörsök æðavitglapa. Innanbarkaræðavitglöp (Subcortical vascular dementia) er sjúkdómur í minni heila æðum. Sjúkdómurinn er nú talin algengasta orsök æðavitglapa. Hann lýsir sér í hvítuskemmdum (White matter changes) innanbarkar og kringum fjórðu heilahólfin og smáum drepum (lacunar) í kjörnum (Basal ganglia) hvítaefnisins. Hvítuskemmdir í heila sjást einnig meðal Alzheimerssjúklinga, í allt að 60 % tilfella og eru því rannsakaðar óháð heilabilunarsjúkdómunum. Þær sjást vel á bæði tölvusneiðmyndum og segulómun, sem þó er næmari. Í smásjá sést ófullkomin eyðileggingu sumra en ekki allra taugaþráða (axona) og myelin taugaslíðra, þar sem vatn fyllir í eyðurnar. Þessi smásjárgerð er talin styðja kenninguna um að minnkað blóðflæði og langvinn súrefnisnauð (hypoxia) geti valdið æðavitglöpum. Alzheimerssjúkdómur og æðavitglöp í sömu einstaklingum. Nýlegar rannsóknir á öldruðum nunnum sýndu að það er algengara en áður var talið að meingerð Alzheimerssjúkdóms og heilaæðasjúkdóms sé til staðar í sama sjúklingi. Versnun heilabilunarinnar var hraðari meðal þessarra sjúklinga en annarra Alzheimerssjúklinga, og það sem kom mest á óvart var að þeir Alzheimerssjúklingar sem höfðu lítil (lacunar) drep hafði versnað hraðar en þeim sem höfðu fengið stór drep eftir heilablóðfall. Af því má draga þá ályktun að smáæðasjúkdómur í heila á meira skilt við Alzheimerssjúkdóm en stærri heilablóðföll.

Einkenni æðavitglapa
Í æðavitglöpum eru framheilaeinkenni og innanbarkareinkenni mest áberandi en ekki minnisskerðing, málstol, verkstol , skertur skilningur, skert ratvísi og óhlutbundin hugsun eins og í Alzheimerssjúkdómi. Framheila einkenni eru áhugaleysi, sinnuleysi og framtaksleysi, skert insæi á eigið ástand og dómgreindarskerðing á umhverfi sitt og erfiðleikar að hemja skap sitt. Innanbarkar einkennin eru fyrst og fremst skert athygli og einbeiting og hæg hugsun, þar sem þeir eru seinir til svars. Einnig göngulagstruflun með Parkinson líkum einkennum í neðri hluta líkamans, og eru þeir því dettnir. Vægar lamannir vegna endurtekinna blóðtappa í heila eru algengir, en eru alls ekki alltaf til staðar. Einhverskonar göngulagstruflun, jafnvægisskerðing eða hreyfiskerðing er þó oftast sjáanleg. Þvagleki er algengur í æðavitglöpum, svo og ofankjarna (pseudobulbar) einkenni, kyngingarörðuleikar, sem einkennist af kyngingar verkstoli, þannig er kyngingin er lengi að komast af stað, þvöglumælgi og tilfinninga viðkvæmni eða grátgirni. Þegar saga sjúklings er könnuð, er leitað eftir lýsingum á hugsanlegum heilablóðföllum og samband þeirra við vitrænu skerðinguna. Það var talið einkennandi fyrir æðavitglöp að þau byrjuðu skyndilega og versnuðu í áföllum, þó ekki fengist saga um heilablóðföll. Þetta á vissulega við fjöldrepa-æðavitglöp þar sem endurtekin heilablóðföll verða, en á ekki við innanbarkaræðavitglöp þar sem litlar æðar lokast smásaman.

Rannsóknir.
Taugasálfræðilegt mat er nákvæmari og viðameiri prófun á vitrænni getu. Matið er mikilvægt til að greina minnissjúkdóma á byrjunarstigi. Taugasálfræðingar segja einnig til um hvort það mynstur á vitrænni skerðingu sem fram kemur samrýmist helst Alzheimerssjúkdómi, æðaviglöpum eða þunglyndi. Tölvusneiðmynd af heila er framkvæmd til að greina afleiðingar heilaæðasjúkdóms; drep eftir blóðtappa, víkkun á heilahófum og hvítuskemmdir kringum heilahólf eða djúpt í innabarkarsvæðinu. Vanti ummerki eftir heilaæðasjúkdóm á tölvusneiðmynd er ekki um æðavitglöp að ræða. Tölvusneiðmynd af heila er einnig notuð til að útiloka aðrar orsakir heilabilunar. Stundum sést rýrnun á framheila sem er einkennandi fyrir framheilabilun (Pick´s sjúkdóm) eða almenn rýrnun á heilaberki sem sést oft í Alzheimerssjúkdóm. Æxli, góðkynja hnútar; vatnshöfuð og heilabast blæðingar geta einnig valdið vitrænni skerðingu. Segulómun er dýrari rannsókn og er notuð ef niðurstöður tölvusneiðmyndarinnar er á einhvern hátt óskýr. Blóðflæðisskann af heila (Spect) er nokkuð ósérhæft fyrir æðavitglöp, en getur verið flekkótt í fjöldrepavitglöpum og minnkað blóðflæði í dýpri svæðum heilans, sem svarar til hvítuskemmda. Rannsóknin er hinsvegar sérhæfðari fyrir Alzheimerssjúkdóm og sést þá minnkað blóðflæði í afturhluta heilans. Blóð er rannsakað til að útiloka aðrar orsakir heilabilunar, eins og B12 eða Fólínsýruskortur, skjaldkirtistruflanir, nýrna eða lifrarbilun, lækkun á natríum eða hækkun á Calsíum í blóði, langvint blóðleysi, hækkað sökk vegna bandvefssjúkdóma. Mænuvökvarannsókn er sjaldnast framkvæmd, en var áður fyrr notaður til að útiloka sýkingar í heila. Í dag er rannsóknin gagnlegri í greiningunni á Alzheimerssjúkdómi, með lækkuðu beta amyloid og hækkuðu tau prótíni. Í æðavitglöpum sést oftast leki á albúmíni gegnum heilablóðþröskuld með hækkuðu hlutfalli á mænuvökva / plasma albúmíni. Þessi leki er þó ósértækur og sést einnig í öðrum sjúkdómum í heila t.d. æxlum. Ef æðavitglöp greinast þarf að leita að hugsanlegum orsökum utan heila. Ef grunur um gáttaflökt er til staðar þrátt fyrir eðlilegt hjartalínuriti, er rétt að leita þess með hjartasírita (Holter). Ómskoðun af hjarta (ECHO) greinir segahreiður í hjartagúlp (aneurysma). Blóðflæðisrannsókn af hálsæðum er framkvæmd ef grunur er um segahreiður þar og aðgerð á hálsæðum kemur til greina.

Greining æðavitglapa.
Þegar talað er um vitræna skerðingu er átt við versnun frá fyrri getu. Heilabilunar hugtakið ber með sér að a.m.k. 2-3 vitræn einkenni séu skert. Minnisskerðingar er fyrsta vitræna einkennið í Alzheimerssjúkdómi, en í æðarvitglöpum er alls ekki svo, þar sem minnisskerðing er oft lítt áberandi. Til að hægt sé að tala um heilabilun þarf einnig að vera til staðar skerðing á félagslegri getu eða getu til atferlis daglegs lifs (ADL). Einnig þarf að útiloka þunglyndi og bráðarugl (Confusion) sem orsök fyrir vitrænu skerðingunni. Samkvæmt ströngustu skilmerkjum fyrir vísindarannsóknir byrja æðavitglöp með heilablóðfalli, sem skylja eftir sig lömun eða önnur taugabrottfallseinkenni og drep á tölvusneiðmynd af heila. Vitræna skerðingin hefst svo innan þriggja mánaða eftir heilablóðfallið. Þá er talað um möguleg æðavitglöp ef tímasambandið vantar, þ.e. að vitræna skerðingin hefjist fyrst eftir lengri tíma en 3 mánuði (post-stroke dementia) eða hefjist á undan heilablóðfallinu (pre-stroke dementia). Í báðum þessum sjúkdómum er vitræna skerðingin talin stafa af æðakölkun í litlum æðum heilans, enda sjást oftast hvítuskemmdir á tölvusneiðmyndum og segulómun af heilanum meðal þessara sjúklinga. Eins hafa innanbarkaræðavitglöp verið skilgreind sem sérstakur sjúkdómur, en hann einkennist af framheila og innanbarkar einkennum eins og áður er lýst, og á tölvusneiðmyndum og segulómun af heila sjást útbreiddar hvítuskemmdir og smá (lacuanar) drep í kjörnum innanbarkarsvæðisins. Alzheimerssjúklingar verða einnig fyrir því að fá heilablóðföll og hrakar þeim hraðar en öðrum sjúklingum með þennan sjúkdóm. Einnig sjást hvítuskemmdir á myndgreiningu meðal 60 % Alzheimerssjúklinga, og þá oftar meðal þeirra sem fá sjúkdómin á efri árum (síðkomin Alzheimerssjúkdómur).

Áhættuþættir æðakölkunar og heilabilun.
Áhættuþáttur fyrir sjúkdómi er eitthvað sem eykur líkurnar á því að fá sjúkdóminn en er ekki orsök sjúkdómsins, því ekki fá allir sjúkdóminn þó þeir hafi einhvern áhættuþáttinn. Hins vegar eru áhættuþættirninr missterkir og líkurnar á því að fá sjúkdóminn aukast eftir því sem viðkomandi hefur fleirri af áhættuþáttunum. Áhættuþættir æðakölkunnar eru velþekktir, og hafa um áratugaskeið verið rannsakaðir í Hjartavernd og fylgst með þeim hjá þjóðinni. Hin síðari ár hafa þeir einnig verið skoðaðir sem áhættu.þættir fyrir vitræana skerðingu og minnissjúkdóma. Hár blóðþrýstingur er sterkasti áhættuþáttur fyrir heilablóðfall, og hefur einnig lengi verið þekktur sem áhættuþáttur fyrir hvítuskemmdum í heila, sbr. Binswanger sjúkdóm, og hefur það verið staðfest í nútíma rannsóknum. Háþrýstingur er einnig áhættuþáttur fyrir vitrænni skerðingu í stórum framsýnum rannsóknum, bæði fyrir systoliskan og díastoliska blóðþrýsting, bæði meðal karla og kvenna og einnig í rannsókn Hjartaverndar. Hár blóðþrýstingur er áhættuþáttur fyrir bæði æðavitglöp og Alzheimerssjúkdóm. Reykingar er áhættuþáttur fyrir heilablóðföll, hvítuskemmdir í heila og vitræna skerðingu og sýndi það sýndi sig einnig í rannsókn Hjartaverndar. Háar blóðfitur, heildar kólesteról og LDL, eru áhættuþættir fyrir hvítuskemmdum í heila og æðavitglöp og hefur einnig sýnt sig vera áhættuþáttur fyrir Alzheimerssjúkdóm. Sykursýki er einnig áhættuþáttur fyrir innanbarkaræðavitglöp og hvítuskemmdir í heila og einnig vitræna skerðingu og sást það einnig í rannsókn Hjartaverndar. Oftast er erfitt að sýna fram á að offita með hækkun á þyngdarstuðli (Body Mass Index) sé sjálfstæður áhættuþáttur fyrir æðakölkunar sjúkdómum en hún reyndist vera áhættuþáttur fyrir vitrænni skerðingu í rannsókn Hjartaverndar.

Meðferð heilabilunar.
Þar sem skörun milli heilabilunarsjúkdóma er jafn mikil og raun ber vitni, og einn heilabilunarsjúkdómur útilokar ekki annan, er rétt að meðhöndla þau einkenni og þær orsakir sem til staðar eru, en ekki einblína á einn hugsanlegan heilabilunarsjúkdóm hjá hverjum sjúklingi. Meðferð heilabilunar má skipta í fernt, og hefur öll meðferð það að aðalmarkmiði að bæta líðan sjúklingsins, bæta færni hans og gera honum kleift að búa sem lengst í heimahúsi.

Meðferð með það að markmiði að hægja á sjúkdómnum. Ef þekktur er upprunni blóðsega sem er mikilvægt að uppræta orsökina ef hægt er. Skurðaðgerð á hálsæðum til að fjarlægja æðakölkunarskellur er slík aðgerð. Meðhöndlun gáttaflökts í hjarta er önnur. Kröftugri blóðþynningu með Kóvar er beitt ef ekki tekst að uppræta gáttaflöktið eða ef þekkt er segahreiður í gúl í hjartavegg. Magnýl í barnaskömmtum hindrar að blóðflögur kekkist og er það lyf notað við æðakölkun í hálsæðum sem ekki er fjarlægð eða þekktri æðakölkun í heilaæðum. Stundum er bætt við öðrum lyfjum sem verka á blóðflögurnar. Lyf sem hefur það að markmiði að hægja á Alzheimerssjúkdómi eru væntanleg á markaðinn. Áhættuþætti æðakölkunnar, er alltaf mikilvægt að meðhöndla, hvort sem um æðavitglöp eða Alzheimerssjúkdóm er að ræða, enda hefur verið sýnt fram á að þeir stuðli einnig að Alzheimerssjúkdómi. Þeir eru eins og áður segir: reykingar, háþrýstingur, háar blóðfitur og sykursýki eða skert sykurþol.

Einkenna meðferð við vitrænni skerðingu. Acetylcholín er aðalboðefnið í heilanum sem skortir við vitræna skerðingu. Þau lyf sem eru á markaðnum til að bæta vitræna skerðingu, Acetylcholinesterasahamlar, minnka niðurbrot Acetylcholíns við taugaenda í heilanum og bæta þannig vitræna getu. Þessi lyf eru skráð við Alzheimersjúkdóm, en nú er vitað að einnig er til staðar Acetylcholín skortur í a.m.k. 40 % tilfella æðavitglapa. Donepezil (Aricept) er fyrsta lyfið á markaðnum og er mest notað. Rivastigmin (Exelon) er annað lyfið en Galantamin (Reminyl) er þriðja lyfið á markaðnum. Fjórða lyfið sem er á leið á markaðinn er Memantine (Ebixa) en það verkar gegnum Glutamate, sem er annað boðefni fyrir vitræna starfsemi. Öll hafa þessi lyf Alzheimerssjúkdóm á mismunandi stigum sem ábendingu, en verkun þeirra á æðavitglöp og blaðaðar sjúkdómsmyndir hafa verið rannsakaðar.

Einkennameðferð við geð-og atferlistruflunum.(BPSD) Þessi lyf hafa verið í notkun í áratugi. Þunglyndislyfin nýju, SSRI “Prozac” lyfin eru vel virk og hafa vægar aukaverkannir, sem er mikilvægt við meðhöndlun aldraðra. Notkun kvíðastillandi lyfja hefur verið umdeild meðal aldraðra vegna sljófgandi verkanna þeirra, en eru mikilvæg í meðhöndlun á kvíða og geta einnig stillt óróleka ef kvíði er undirliggjandi orsök. Miklar framfarir hafa orðið í framleiðslu sterkra geðlyfja og hafa heilabilaðir notið góðs af því, þau hafa orðið sérhæfðari og með vægari aukaverkannir.

Félagslegur stuðningur og hjúkrun. Síðast og ekki síst er að telja allan þann stuðning sem veittur er af fagaðilum öðrum en læknum. Þar er að telja: heimilishjálp, heimsendur matur, öryggishnappur, hjálpartækja val iðjuþjálfa, sjúkraþjálfun, félagsráðgjöf við fjármál, sálrænn stuðningur við aðstandendur, dagvistun og hvíldarinnlagnir. Vistunarúrræði, eru þegar þar að kemur, valin við hæfi hvers og eins; þjónusturými, visturarrými eða hjúkrunarrými.