Eitilfrumukrabbamein

Hodgkins sjúkdómur og önnur „lymfom“

Með eitlakerfinu er átt við eitla – á hálsi, í handarkrikum og nárum og inni í brjóstholi og kviðarholi – milta og sogæðar sem tengja eitlastöðvarnar saman. Auk þess er eitilvefur í maga og görnum, lifur, beinmerg og húð.

Eitlakerfið er mikilvægur þáttur í vörnum líkamans gegn árásum sýkla. Þar á sér stað framleiðsla, sérhæfing og geymsla eitilfrumanna, sem eru hluti hvítu blóðkornanna, og þar myndast mótefni.

Við eitilfrumukrabbamein (lymfom) verður illkynja breyting í hópi eitilfruma og þær fara að skipta sér stjórnlaust. Þannig þrengir að eðlilegum vef og starfsemi hennar skerðist. Þessar umbreyttu frumur mynda í fyrstu staðbundin æxli en dreifa sér síðar um eitlakerfið.

Til eru margar mismunandi gerðir eitilfrumukrabbameina. Ein gerðin, Hodgkins sjúkdómur, sker sig nokkuð úr og er flokkuð sérstaklega.

Á Íslandi greinast sem næst 10-11 nýir sjúklingar á ári með eitilfrumukrabbamein, þar af 4-5 með Hodgkins sjúkdóm. Meinið er heldur algengara í körlum en konum. Hodgkins sjúkdómur er algengastur í ungu fólki, 25-30 ára. Aðrar tegundir dreifast jafnar á alla aldurshópa en flestir eru á aldrinum 40-70 við greiningu.

Orsakir og áhættuþættir

Orsakir eitilfrumukrabbameins eru ekki þekktar. Sennilega er um að ræða samspil erfðaeiginleika og umhverfisþátta. Mikið hefur verið rannsakað hvort veirur geti átt hlut að máli en ekkert hefur sannast um það. Þessir sjúkdómar eru hvorki smitandi né arfgengir, þó eru til fjölskyldur þar sem tíðnin er meiri en búast mætti við.

Einkenni

Algengasta byrjunareinkennið er eymslalaus eitlastækkun. Við ýmisskonar sýkingar og sár er algengt að eitlar stækki, sérstaklega hjá börnum og unglingum. Þá eru eitlarnir oft aumir en verða venjulega aftur eðlilegir á fáeinum vikum.

Hodgkins sjúkdómur byrjar oftast með eitlastækkum á hálsi en getur líka byrjað í holhönd eða nárum, Í öðrum tegundum eitilfrumukrabbameins getur sjúkdómurinn einnig byrjað í beinmerg, meltingarfærum eða jafnvel lungum.

Önnur einkenni geta verið af almennum toga eins og t.d. þreyta og slappleiki, hitavella, nætursviti, lystarleysi og megrun eða beinverkir.

Greining Þessi sjúkdómar eru greindir við rannsókn á vefjasýni. Þess vegna er nauðsynlegt að taka eitilsýni og senda í smásjárskoðun. Í framhaldi greiningar þarf að kanna útbreiðslu sjúkdómsins. Það er gert með blóðrannsóknum, skoðun á beinmerg og ýmsum rannsóknum svo sem röntgenmynd af lungum, ómskoðun, sneiðmyndum og ísótróparannsóknum. Stundum þarf að taka myndir af eitlakerfinu. Þá er skuggaefni sprautað inn í sogæðakerfið og eitlarnir í kviðarholi skoðaðir. Einstaka sinnum þarf að gera kviðarholsaðgerð til að ná vefjasýni og kanna útbreiðslu sjúkdómanna. Þegar þessu er lokið á að vera ljóst af hvaða gerð og hve útbreitt krabbameinið er. Af þessu tvennu ákvarðast meðferðin. Meðferð Unnt er að lækna staðbundinn sjúkdóm með geislameðferð sem gefin er gegn hinu sjúka eitlasvæði og næsta nágrenni þess. Þetta á jafnt við Hodgkins sjúkdóm og aðrar tegundir eitilfrumukrabbameina. Oft hefur sjúkdómurinn þó breiðst út, t.d. bæði í hálseitla og eitla í kviði og/eða beinmerg. Þá þarf að beita meðferð með frumudeyðandi lyfjum. Þegar lyfjum er beitt gegn Hodgkins sjúkdómi eru gefnir kúrar. Eru það mörg lyf sem verka á mismunandi hátt. Kúrarnir eru gefnir með reglulegu millibili í nokkra mánuði.

Við aðrar tegundir eitilfrumukrabbameins fer það eftir vefjagerðinni hvaða meðferð er gefin. Þar sem frumuskipting er hröð og sjúkdómurinn ákafur er beitt öflugri lyfjameðferð á svipaðan hátt og við Hodgkins sjúkdóm. Sumar gerðir eru mjög hægfara. Þær er sjaldnast hægt að lækna en þeim má halda niðri með vægri meðferð. Mikilvægt er að meta hvert tilfelli fyrir sig og gefa þá meðferð sem best þykir hæfa hverjum einstaklingi, miðað við sjúkdómsgerð og úbreiðslu hverju sinni.

Árangur meðferðar og horfur

Miklar framfarir hafa orðið í meðferð þessa sjúkdómahóps á síðustu árum. Árangur er bestur við Hodgkins sjúkdóm. Þar ná flestir sjúklinganna varanlegum bata.

Í öðrum eitilfrumukrabbameinum er árangurinn mjög mismunandi eftir vefjagerðum. Hluti sjúklinganna læknast. Í öðrum tilfellum má fá tímabundinn bata og hægja á framgangi sjúkdómsins. Margir sjúklingar með hægfara, langvinna tegund eitilfrumukrabbameins geta lifað góðu lífi árum saman með sjúkdóminn, þótt ekki sé hægt að lækna þá endanlega.

Eitilfrumurnar, sem eru hluti hvítu blóðkornanna, myndast í eitlakerfinu. Eitilfrumukrabbamein (lymfom) mynda fyrst staðbundin æxli en síðan dreifast krabbameinsfrumurnar um eitlakerfið. Ein tegund eitilfrumukrabbameina, Hodgkins sjúkdómur, sker sig nokkuð úr og er flokkuð sérstaklega.

Auk frumudeyðandi lyfja og geislunnar er stundum reynd meðferð með interferoni, sem er náttúrulegt efni. Einnig hafa komið fram lyf sem verka sértækt á ákveðnar tegund ir hægfara eitilfrumukrabbameina. Í vissum tilfellum er hægt að beita ennþá kröftugri lyfja- og geislameðferð en áður hefur tíðkast með því að gefa jafnframt ýmis lyf sem minnka aukaverkanir, eða jafnvel beita mergflutningi.Fræðuslurit Krabbameinsfélagsins, 2. tbl. 14 árg. desember 1994. Útgefandi: Krabbameinsfélag Reykjavíkur fyrir hönd krabbameinssamtakanna. Höfundur: Jóhanna Björnsdóttir læknir. Ábyrgðarmaður: Þorvarður Örnólfsson. Birt með góðfúslegu leyfi Krabbameinsfélagsins, krabb.is